1.皮炎症狀:以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑, 嚴重時可累及面、頸、上胸等部;Gottron征:掌指關節面和肘、膝、踝關節面角化性斑片及紫紅色丘疹, 可伴鱗屑和萎縮;
2.皮膚異色樣改變, 此型慢性病例多見;
3.其他可見甲小皮增厚, 甲周紅斑, 蕁麻疹, 多形紅斑, 壞死性血管炎, 慢性潰瘍, 皮下鈣質沉積, 10-20%可有雷諾現象、網狀青斑、口腔潰瘍、光敏等症狀;
4.有8%病例僅有皮膚症狀而無肌炎而肌梅正常者, 稱無肌炎的特指皮肌炎或皮膚型的特指皮肌炎。
5.肌炎症狀:肩胛帶及四肢近端橫紋肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明顯受累為主;進行性肌無力,
6.全身症狀:40%可不規則低熱或高熱, 關節痛、關節畸形、肌肉攣縮。 心肌受累可有心律不整, 心擴大。 肺受累可有間質性肺炎。 消化道症狀可見食道擴張, 梨狀窩鋇劑滯留, 食道蠕動差。 淋巴結、肝、脾腫大, 40歲以上患者可合併惡性腫瘤。