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硬皮病的少見類型

硬皮病以皮膚及各系統膠原纖維進行性硬化為特徵, 包括各種全身性與局限性病變類型, 以下硬皮病的少見類型。

1.泛發性硬皮病。 較少見。 點滴狀、斑塊狀和線狀等類型損害可部分或全部合併存在。 皮損形態與斑塊狀硬皮病相同。 損害數目多, ≥3處的質硬斑塊, 至少累及頭頸、右上肢、左上肢、右下肢、左下肢、軀幹前側或軀幹後側7個解剖部位中的2處。 分佈廣, 可見於全身各個部位, 以四肢為主, 一般不發生於面部, 損害常有融合傾向。 常經過3~5年停止發展。

2.硬皮病-硬化萎縮性苔蘚重疊征。 指有些患者有硬皮病和硬化萎縮性苔蘚的兩種損害。

患者通常為女性, 伴有廣泛的硬皮病, 又有典型的硬化萎縮性苔蘚損害, 後者可與硬皮病分開存在, 也可以在硬皮病基礎上出現。

3.皮膚萎縮症。 1923年, Pasini措述了一種特殊類型的皮膚萎縮, 現在認為是屬於硬皮病範疇。 這種疾病表現為褐灰色, 橢圓、圓形或不規則形、光滑的萎縮性損害, 低於皮膚表面, 有清楚的陡斜邊緣。 皮膚萎縮症主要發生于年輕人的軀幹部, 女性居多。 損害通常無症狀, 直徑可達20cm或以上。

4.深部硬皮病。 也稱泛發性皮下硬皮病, 是一種少見的類型。 累及深部皮下組織, 包括筋膜, 有時亦侵及真皮、真皮深層及淺部肌肉。 臨床上可與嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛綜合征和西班牙毒油綜合征重疊。

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