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先天性魚鱗病患兒的臨床表現

先天性魚鱗病多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病, 也可伴有性遺傳, 患兒以有菱形或多角形灰褐色角質鱗屑和紅皮症為特徵, 該病多為早產兒及低體重兒。 早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰, 低體重兒是指體重在1000克~2500克的新生兒。

患兒往往在出生前皮膚已受累, 往往是死胎或生後早期死亡, 故其典型皮損症狀多是在出生一段時間後出現的, 並非出生時即有。 先天性魚鱗病患兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑, 常伴有畸形和發育不全。

先天性魚鱗病患兒的臨床表現

先天性魚鱗病患兒的典型皮損症狀往往於出生數小時或數天后逐漸出現,

臨床表現為全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚, 仿佛有一層象塑膠薄膜樣的透明膜, 似鱷魚皮或呈火棉膠樣, 數天后逐漸乾燥和大片脫落, 可反復發作。 由於周身有一層透明膜系裹著, 使肢體固定於一種特殊位置, 可伴有眼瞼外翻。 新生嫩皮易破損, 嚴重脫皮者發生感染, 甚或發生敗血症。

患兒還可出現層狀魚鱗癬、異常魚鱗癬或魚鱗癬樣紅皮病等。

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