尿崩症病因病理

現代醫學以為各種原因造成的下丘腦合成ADH減少或者神經垂體開釋障礙都會造成尿崩症， 例如顱內腫瘤和頭部外傷。 腎臟的ADH受體異常或其信使系統異常也會導致尿崩症。 這種尿崩症稱為腎性尿崩症。 引起腎性尿崩症的原因有伴x染色體的隱性遺傳性腎病， 低鉀血症、高鈣血症等。

1．原發性（原因不明或特發性尿崩症）尿崩症 ；約占1/3～1/2不等。 通常在兒童起病， 很少（＜20%）伴有垂體前葉功能減退。 這一診斷只有經由仔細尋找繼發原因不存在時才能確定。 當存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血症或經放射學檢查具有蝶鞍內或蝶鞍上病變證據時，

應盡可能地尋找原因， 緊密親密隨訪找不到原發因素的時間越長， 原發性尿崩症的診斷截止肯定。 有報導原發性尿崩症患者視上核、室旁核內神經元減少且在輪回中存在下丘腦神經核團的抗體。

2．繼發性尿崩症 ；發生於下丘腦或垂體新生物或侵入性損害， 包括：嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤、白血病、組織細胞病、類贅瘤、黃色瘤、結節病以及腦部感染性疾病（結核、梅毒、血管病變）等。

3．遺傳性尿崩症 ；遺傳性尿崩症十分少見， 可以是單一的遺傳性缺陷， 也可是DIDMOAD綜合征的一部門。 （可表現為尿崩症、糖尿病、視神經萎縮、耳聾， 又稱作Wolfram綜合征）。

4．物理性損傷 ；常見於腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術、同位素治療後，

嚴峻的腦外傷後。 外科手術所致的尿崩症通常在術後1～6天泛起， 幾天後消失。 經由1～5天的間歇期後， 尿崩症症狀永久消失或復發轉變成慢性。 嚴峻的腦外傷， 常伴有顱骨骨折， 可泛起尿崩症， 燕有少數病人伴有垂體前葉功能減退。 創傷所致的尿崩症可自行恢復， 有時可持續6個月後才完全消失。 妊娠期間可泛起尿崩症症狀， 分娩後數天症狀消失。 席漢綜合征應用考的松治療後可表現出尿崩症症狀。 妊娠期可泛起AVP抵擋性尿崩症， 可能是妊娠時輪回中胎盤血管加壓素酶增高所致。 這種病人血漿AVP水準增高， 對大劑量AVP缺乏反應， 而對desmopressin治療有反應， 分娩後症狀緩解。

通過以上的描述相信您已經對尿崩症病因病理有了一定得認識，

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