一、病史及症狀 年齡多在40～50 歲以上， 高血壓病史5～10年以上。 早期僅有夜尿增多， 繼之出現蛋白尿， 個別病例可因毛細血管破裂而發生短暫性肉眼血尿， 但不伴明顯腰痛。 常合併動脈硬化性視網膜病變、左心室肥厚、冠心病、心力衰竭、腦動脈硬化和（或）腦血管意外史。 病程進展緩慢， 少部分漸發展成腎功能衰竭， 多數腎功能常年輕度損害和尿常規異常。 惡性高血壓者舒張壓需超過16Kpa（120mmHg）， 伴有明顯心腦合併症且迅速發展， 大量蛋白尿， 常伴有血尿， 腎功能進行性減退。
二、體檢發現 一般血壓持續性增高（20.0/13Kpa， 150/100mmHg以上）；有的眼瞼和/或下肢浮腫、心界擴大等；多數動脈硬化性視網膜病變， 當眼底有條紋狀、火焰狀出血和棉絮狀的軟性滲出， 支持惡性腎小動脈硬化症診斷。 伴有高血壓腦病者可有相應的神經系統定位體征。
三、輔助檢查
（一）多為輕中度蛋白尿， 24小時定量多在1.5～2.0g；鏡檢有形成分（紅細胞、白細胞、透明管型）少， 可有血尿；早期血尿酸升高， 尿NAG酶、 β2-MG增高， 尿濃縮-稀釋功能障礙； Ccr多緩慢下降， 血尿素氮、肌酐升高。 腎小管功能損害多先於腎小球功能損害。
（二）影像學檢查腎臟多無變化， 發展致腎功能衰竭時可出現腎臟不同程度縮小；核素檢查早期即出現腎功損害；心電圖常提示左心室高電壓；胸部X線或超聲心動圖常提示主動脈硬化、左心室肥厚或擴大。
（三）臨床診斷困難者在早期應作腎活檢。
四、鑒別診斷
應除外各種繼發高血壓， 尤其是慢性腎炎高血壓型。 惡性腎小動脈硬化症應與急進性腎炎、系統性血管炎等病相鑒別。
