症狀性嬰兒痙攣適用于生酮食療法

貝貝是個急性剖宮產男孩， 但出生長發育一切正常。 但是當貝貝4個月時， 爸爸媽媽卻發現貝貝的眼球跟隨運動不良， 運動發育減慢， 屈曲痙攣每日3~4次。 於是帶著貝貝去醫院檢查。 經腦電圖檢查發現貝貝是典型高度失律。

治療中， 醫生用氨已烯酸治療後， 貝貝的精神狀態逐漸好轉， 痙攣發作消失。 然而， 在2周後， 貝貝的腦電圖檢查卻發現其左額區局灶性棘-慢波， 之後的6周後又出現多灶性高度失律。 相關臨床表現為精細運動發育停止。 隨後， 醫生給予貝貝促腎上腺皮質激素0.5 mg/d， 持續治療2周後開始見效，

然後逐漸減停藥。 之後在停用ACTH後開始用潑尼松龍30mg， 並用丙戊酸鈉及氨己烯酸。 然而， 由於貝貝的癲癇有些難治， 醫生又先後分別或聯合給貝貝應用了氯巴占、唑尼沙胺、盧非醯胺等。 只有唑尼沙胺、盧非醯胺起到部分緩解作用。 在貝貝5個月後， 第一次頭部核磁共振成像檢查， 未發現異常;而貝貝在18個月的頭部MRI發現右額至枕葉的大面積腦發育不良。

本案例中的貝貝為症狀性嬰兒痙攣， 在治療中雖然氨己烯酸治療無明顯療效,但在ACTH治療後出現改善。 腦電圖檢查可見從高度失律型向多灶型異常的典型轉變， 隨後癲癇復發。 後來癲癇演變為Lennox-Gastaut綜合征。 但是貝貝並非理想的癲癇外科候選病例， 主要緣於其多灶性腦部病灶。 因此生酮食療法比較適用于貝貝的治療。