臨床研究發現， 幼年性皮肌炎病因和發病機制不明， 目前認為其發病與感染和免疫功能紊亂有關， 特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發病有關， 還有就是感染引起淋巴細胞釋放細胞因數， 損害肌纖維， 大眾普遍認為此病是免疫失調所引起的骨骼肌疾病。
病因：
1.自身免疫
根據自身免疫性疾病學說， 本病臨床上與SLE及硬皮病有許多共同之處， 亦可測出某些器官非特異性自身抗體， 如RF、ANA等， 並發現患者血清中有抗橫紋肌、Mi、PM-1和JO-1 抗體等。 半數患者抗肌凝蛋白陽性， 腫瘤組織抗原與肌纖維、腱鞘、血管等有交叉抗原性，
2.感染
有人報導對本病患者的皮膚、肌肉進行電鏡檢查， 發現黏病毒樣結構， 其後有人分離出柯薩奇病毒A9型及柯薩奇病毒B。 此外尚有細菌、弓形體感染學說。 也有人認為本病系某種感染原引起橫紋肌及其間結締組織的變態反應。
3.家庭遺傳
目前尚沒有完全確定JDM的引發與其相關。 組織相容性白細胞抗原-DQA1*0501和腫瘤壞死因數-d-308A與JDM發病有關， 後者還與病程、鈣質沉著相關。
4.環境因素
有研究資料表明， JDM的發生與季節、地理位置有關。 另外， 疫苗、藥物及骨髓移植等亦可誘發JDM。
