系統性紅斑狼瘡的治療原則屬於“下臺階療法”。 即:應用強有力的治療措施首先控制病情發展, 穩定後再逐步減藥。 系統性紅斑狼瘡中針對系統損害的治療主要由系統應用糖皮質激素與系統應用免疫抑制劑構成, 加上輔助治療與預防併發症。
1.系統應用糖皮質激素 ?早用, 即確診後立即開始應用, 而不是先用其他藥物, 再用糖皮質激素。 足量, 即一旦應用, 起始量應足夠大, 而不是先小劑量再加大。 長程, 即應用時間要足夠長, 而不要在短期內迅速減藥乃至停用。 是否做到早用、足量、長程, 對患者的遠期療效與遠期生存率影響極
(1)糖皮質激素類型的選擇:應盡可能選用潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍這類血漿半衰期短而又不含鹵族元素的類型, 以正確評估病情控制與劑量之間的關係並防止併發症。
(2)糖皮質激素的起始劑量:以潑尼松為計量標準:成人1~1.5mg/(kg﹒d), 兒童1.5~2.0mg/(kg﹒d)。 對於有嚴重內臟損害而又無禁忌證者, 可以給予2.5mg/(kg﹒d)或予衝擊療法。
經典的糖皮質激素衝擊療法是:甲潑尼龍1g/d靜脈給藥, 連續3天, 以搶救瀕危患者, 尤其對中樞神經受累的狼瘡腦病患者。
對於病情相對較重而又尚未瀕危的患者, 可以予以“3、2、1”或“2、2、2”改良的糖皮質激素衝擊療法。 即:第1天給予甲潑尼龍300mg靜滴, 第2天給予甲潑尼龍200mg靜滴, 第3天給予甲潑尼龍100mg靜滴, 然後回復到原先每日劑量。
在應用糖皮質激素衝擊療法前, 要檢查患者的心血管系統、消化系統、水和電解質平衡狀態。 有嚴重心律失常、缺血性心臟病、高血壓、糖尿病者慎用。
(3)糖皮質激素的療程:依據病情逐漸減藥, 一般至少應用一年以上。 參見減量
2.系統應用免疫抑制劑 在病情需要時應用:①系統應用糖皮質激素不能有效控制病情;②患者病情不允許再增加糖皮質激素劑量;③出於“上臺階療法”考慮, 根據病情開始即用“糖皮質激素十免疫抑制劑”來迅速控制病情。 越來越多的醫生傾向于第3種選擇,
(1)環磷醯胺:因為紅斑狼瘡表現為以體液免疫功能失常為主, 選用環磷醯胺是為了優先針對體液免疫功能失常。 常規用法為100mg/d, 口服;累計劑量