病因
本病為常染色體顯性遺傳， 乳恒牙均可受累。 引起本症的編碼基因是位於4q13。 本症有部分患者還同時伴有全身骨骼發育異常(osteogenesis imperfecta)， 故有人認為本病與中胚層發育異常有關。
症狀
檢驗症見
鏡下可見牙本質小管排列紊亂， 管腔增大， 單位牙本質中牙本質小管數量減少。 部分區域牙本質小管消失。 可見到成牙本質細胞變性， 合成分泌的基質蛋白異常。 細胞本身可能被包裹於基質或鈣化的牙本質中， 牙本質鈣化異常。 隨著牙齒的進一步磨耗， 髓腔和根管內不斷形成修復性牙本質， 最多時可使整個髓腔內被修復性牙本質填滿。
釉質厚度及形態發育正常， 但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構， 使牙本質與釉質之間呈近似線狀接合， 機械嵌合力差。 牙骨質、牙周膜、牙槽骨發育正常。
牙冠呈半透明乳光色， 可為淺黃色， 也可為棕黃色。 釉質很易折失， 特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發生釉質折失， 牙本質暴露。 牙本質暴露後極易被磨損， 表現為重度磨耗後的牙本質平面的出現。
X線片可見早期髓腔較大， 釉質磨除後， 髓腔和根管內逐漸出現鈣化閉鎖。 牙周支援組織正常。 有時可見殼狀牙(shel tooth)， 表現為髓腔大， 牙本質層薄， 牙根異常短， 但無根吸收的表現。
併發症
可出現磨損。 牙本質暴露後極易被磨損， 表現為重度磨耗後的牙本質平面的出現。
診斷
檢查
X線片可見早期髓腔較大， 釉質磨除後， 髓腔和根管內逐漸出現鈣化閉鎖。 牙周支援組織正常。 有時可見殼狀牙(shel tooth)， 表現為髓腔大， 牙本質層薄， 牙根異常短， 但無根吸收的表現。
鑒別
與遺傳性四環素牙相鑒別。 用紫外光燈照射四環素牙可觀察到激發螢光， 可與遺傳性乳光牙本質鑒別。
治療
治療的原則是防止牙齒的病理性磨耗， 保護牙冠。 前牙可用罩冠或光固化複合樹脂， 後牙可用金屬冠修復。 由於牙本質本身硬度不足， 故單獨的局部修復治療效果不佳。 患牙不宜作橋基牙或作正畸矯治， 因為患牙在承受壓力時極易根折。
遺傳性乳光牙患者的注意事項
根據不同的症狀， 有不同情況的飲食要求，
結語：通過以上文章的介紹大家是不是對遺傳性乳光牙這類型的疾病有了全新的認識了呢， 對於遺傳性乳光牙這類型的疾病我們要做到早發現早治療， 避免延誤病情。 以上介紹的有關遺傳性乳光牙的相關知識希望能對大家有所幫助。
