先天性髖關節發育不良主要是髖臼的發育不良：髖臼平線、傾斜度大、對股骨頭的包容不夠， 甚者呈半脫位或髖外翻， 而股骨頭發育多正常。 也就是因為髖臼的異常造成股骨頭壞死， 女性多於男性， 多在青中年發病， 起病緩慢， 病程遷延， 發病常常是雙側， 其病理機制是：
①髖關節應力分佈發生異常：由於髖臼發育不良， 使髖關節應力分佈發生異常， 喪失髖臼和股骨頭放射狀分佈壓應力， 股骨頭失去了對內體重力的分散能力， 使股骨頭局部產生應力集中， 引起關節壓力增高， 導致軟骨軟化， 進而使軟骨表面發生磨損、變薄，
②髖關節不同心：由於髖臼不能完全包容股骨頭， 僅能包容正常位置的2/3， 股骨頭不能與髖臼形成同心圓， 出現受力不均， 局部受力過大， 即髖臼上緣與股骨頭接觸為著力點， 由於常時間負重摩擦， 導致股骨頭著力點下方骨小梁反復發生骨折塌陷， 軟骨下骨骨質密度增加， 變硬， 骨小梁增粗， 呈象牙狀改變， 引起股骨頭局部血液迴圈障礙、缺血、壞死。
③營養障礙：股骨頭包容不佳， 還會導致關節軟骨營養障礙， 使支持帶血液運輸減少而加重股骨頭軟骨下骨小梁缺血性壞死。
特別提示：其他因素如酗酒、創傷、激素類藥物等可誘發加速髖關節發育不良導致的股骨頭壞死， 患者也需注意。
