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重症肌無力常用藥之丙種球蛋白

丙種球蛋白又稱免疫血清球蛋白, 主要用於治療免疫缺陷類疾病。 重症肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙醯膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病, 臨床研究發現丙種球蛋白的藥理作用適用於重症肌無力某一階段的病理改變, 將丙種球蛋白應用於重症肌無力的治療, 取得一定的治療效果。

適應證:①重症肌無力危象合併低血壓, 不能行血漿交換療法患者;②重症肌無力慢性經過中, 維持肌力;③胸腺切除術前準備;④全身型重症肌無力經甲基強的松龍衝擊治療後療效仍欠佳者,

考慮大劑量丙種球蛋白衝擊治療。

治療原理:①抑制細胞因數和補體;②中和自身抗體;③阻斷致敏T細胞對自身抗原的識別;④通過封閉Fc受體和Ig受體阻斷巨噬細胞和B細胞的活化。

治療劑量:400mg/kg, 每日一次, 5次為一療程, 一個月後可半量重複一次。

副作用:發熱、皮膚網狀青斑等輸液反應。

注意事項:①注射丙球72小時後IgG濃度降低50%;②治療21-28天后IgG水準恢復治療前水準;③有研究表明1g/kg和2g/kg的療效無區別;④對眼肌型重症肌無力療效欠佳;老年重症肌無力患者用大劑量丙種球蛋白可能改變患者血液動力學, 影響心腦血液迴圈、注意防止血栓形成。

特別提示:丙種球蛋白治療重症肌無力的適應證以及使用劑量、方法都比較嚴格, 需在醫務人員監督下使用。

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