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原發血小板減少症

原發性血小板減少性紫癜又稱為特發性血小板減少性紫癜, 即自身免疫性血小板減少性紫癜, 是最常見的出血性疾病之一, 其主要臨床特點是, 皮膚, 黏膜自發性出血, 血小板減少, 骨髓巨核細胞數正常或增多, 出血時間延長, 血塊收縮不良, 本病的特徵是血小板壽命縮短, 骨髓中巨核細胞增多伴成熟障礙, 脾臟無明顯腫大。

定義

原發性血小板減少性紫癜, 是一因血小板免疫性破壞, 導致外周血中血小板減少的出血性疾病。 細菌或病毒感染與此病的發病有密切的關係。 百分之80的急性ITP患者, 發病前兩周左右有呼吸道感染史。

感染不能直接導致ITP的發病, 免疫因素的參與可能是ITP發病的重要原因, 百分之80以上的ITP患者血小板表面可檢測到血小板抗體;此外, 吸附這種抗體的血小板易在肝脾中被巨噬細胞吞噬, 使血小板壽命縮短。

血小板數量減少的程度與迴圈中抗血小板抗體量的多少成正比, 即抗血小板抗體量越多, 血小板減少的程度越嚴重。 新生兒患者其母可患有同樣疾病, 由於抗體可通過胎盤, 進入胎兒體內, 導致新生兒血小板減少。 以上特點都支援ITP是免疫機制引起的疾病。 脾臟不但是破壞血小板的主要場所, 而且是產生抗血小板抗體的主要器官, 脾切除有效的患者術後抗血小板抗體滴度顯著下降。

血小板減少性紫癜以皮膚黏膜及內臟出血, 血小板減少, 骨髓巨核細胞成熟障礙, 血小板生存時間縮短出現等為特徵, 血小板過度減少導致顱內出血是本病的致死病因。

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