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心肌病的臨床表現

(1)擴張型心肌病:起病緩慢, 早期除心臟擴大外無明顯異常, 後期常為全心衰竭。 患者乏力、活動後氣短、夜間陣發性呼吸困難, 出現浮腫、腹水及肝大等。 另外, 可有各種心律失常、合併腦、腎和肺等部位栓塞, 甚至猝死。 聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關閉不全的收縮期雜音, 雙肺底可聞濕羅音。 X線檢查示心影擴大, 雙肺淤血及間質水腫。 心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主, 少數出現病理性Q波。 心律失常以異位心律和傳導障礙為主。 二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴大, 室間隔、左室後壁運動減弱,

射血分數降低, 左右心室流出道擴大。 診斷主要根據前述的臨床表現, 除外其他類型心臟病, 結合X線, 超聲心動圖等常可確診。

(2)肥厚型心肌病:特徵為心室肌肥厚, 尤其是室間隔呈不對稱性肥厚, 部分可引起心室流出道梗阻。 起病緩慢, 早期表現為勞累後呼吸困難、乏力和心悸。 心絞痛亦較常見, 服硝酸甘油療效不明顯。 昏厥是病情嚴重的信號, 晚期可出現心力衰竭, 且常合併心房顫動。 體檢心界可向左擴大, 心前區可聞及收縮中、晚期噴射性雜音, 第二心音常分裂。 心室造影示心室腔縮小, 肥厚的心肌凸入心室腔內。 心電圖常示左室肥厚及ST-T改變, 部分出現Q波, 房室傳導阻滯和束支傳導阻滯亦較常見。 超聲心動圖對本病診斷價值很大,

表現為室間隔和左心室壁肥厚, 二者厚度之比多大於正常的1.3:1。 臨床表現, 結合超聲心動圖和心室造影檢查常可確診。

(3)限制型心肌病:主要分佈在熱帶及亞熱帶地區。 以心內膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特徵。 起病緩慢, 早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等症狀, 晚期出現全心衰竭。 心房顫動也較常見, 部分合併內臟栓塞。 查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區第二心音亢進, 可聞舒張期奔馬律及心律不齊。 X線示心臟輕度擴大, 部分可見心內膜鈣化陰影。 心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。 二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。

診斷比較困難, 主要依靠臨床症狀, X線及超聲心動圖檢查。

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