心室間隔缺損的病因

在胚胎的第5～7周， 分別自心室尖部由下而上、心球脊處自上而下形成肌性間隔， 並由來自房室瓣處心內膜墊的膜部間隔與前二者相互融合， 形成完整的心室間隔， 將左右心室腔完全隔開， 如果在此發育過程中出現異常， 即會造成相應部位的心室間隔缺損。 一般系單個缺損， 偶見多發者。

按照缺損所處的部位， 一般將其分為下列四種類型。 ①室上脊上缺損：缺損鄰近肺動脈瓣環或主動脈瓣環。 面積較大的主動脈瓣環下缺損， 由於右冠瓣缺乏足夠的支持， 舒張期時該瓣可向缺損處脫垂， 產生主動脈瓣關閉不全。

②室上脊下缺損：高位膜部心室間隔缺損， 又稱膜周部缺損， 是最常見的一種類型。 如缺損較大， 可因位於其上方的無冠瓣失去支持而脫垂， 產生主動脈瓣關閉不全。 ③隔瓣後缺損：又稱房室管型缺損， 為低位膜部缺損， 其特點是缺損面積一般較大， 其右後緣為三尖瓣隔瓣其部及瓣環， 房室傳導束即沿缺損左右、後、下緣通過， 修補手術時應防止誤診。 極少數病例缺損位於隔瓣的心房側（解剖學上， 三尖瓣隔瓣位置較二尖瓣隔瓣略低）， 形成左心室與右心房之間相溝通。 ④肌部間隔缺損：缺損位於右室流入道或近心尖部的肌性室間隔處， 常是多發的。 是較少見的一種類型。

⑴室上脊上缺損；⑵室上脊下缺損；⑶隔瓣後缺損；⑷肌部缺損

心室間隔缺損口徑的大小， 可從數毫米至數釐米不等， 缺損的邊緣組織可為纖維性、肌性或兼而有之。 肌性間隔缺損的口徑隨心動週期的不同時相有所改變， 心室收縮期時口徑相應變小。