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三尖瓣下移畸形的臨床特點

三尖瓣下移畸形亦稱愛佈施泰因畸形, 少見, 男女患病率相近。 三尖瓣後葉和隔葉下移至右心室, 部分右室房化, 右心房擴大。 合併房間隔缺損或卵圓孔未閉時, 右心房血液分流至左心房, 可出現發紺。

臨床特點

(1)若未合併其他畸形, 大多數病人可活到成人期。 在青春期前, 一般無症狀。

(2)臨床表現主要包括發紺、呼吸困難和心力衰竭。 發紺和心力衰竭是決定預後的重要因素。 在50歲以上成人患者中, 大約一半有發紺。

(3)25%~30%病人合併預激綜合征, 房室旁路通常位於右側。 可反復發作室上性心動過速, 嚴重者可能引起猝死。

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