先天性腦積水是怎麼回事

腦脊髓液迴圈與分泌吸收障礙， 過多的腦脊液積於腦室內， 或在顱內蛛網膜下腔積存， 稱為腦積水。 多有顱內壓增高。 嬰兒腦積水是常見的一類， 多發生在兩歲以內的嬰兒。

先天性腦積水的病因

先天性腦積水發生原因是多方面的， 以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。 也可見後天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。

先天性腦積水按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻性（非交通性）腦積水及非梗阻性（交通性）腦積水。 前者由於室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生；後者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。

由於長期腦室內壓增高， 大腦組織受壓， 發生退行性變， 可變得極為菲薄。

先天性腦積水的臨床表現

嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數周頭顱開始增大， 一般經3～5個月方逐漸發現， 也有出生時頭顱即增大者。 臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大， 與周身發育不成比例。 額部向前突出、眶頂受壓向下， 雙眼球下視， 眼球向下轉， 致鞏膜上部露白， 前囟擴大且張力增加， 其它囟門也可擴大， 顱骨骨縫分離， 頭皮靜脈擴張。 頭顱叩診呈“破壺音”。 嬰幼兒骨縫未閉， 顱內壓增高時，

頭顱可以發生代償性擴大， 故在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。 但腦積水嚴重， 進展較快時， 亦可出現， 其症狀為反復嘔吐。 腦退行性變， 腦發育障礙， 四肢中樞性癱瘓， 尤以下肢為重， 常有智力改變和發育障礙。 視神經受壓萎縮， 可致失明。 眼球震顫， 驚厥亦較常見。 還常併發身體其它部位畸形。

少數病例， 腦積水在發展到一定時期後可自行停止， 頭顱不再繼續增大， 顱內壓亦不高， 成為“靜止性腦積水”。

先天性腦積水的診斷

根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型症狀， 一般診斷無大困難。 檢查時， 對早期的可疑本症的病兒， 定期測量頭顱大小， 包括周徑、前後徑及耳間徑。 正常新生兒頭圍33～35cm。 後囟出生後6周閉合， 前囟於9～18個月之間閉合，

這些資料可作參考。

為進一步確定診斷， 瞭解腦積水的性質和程度， 可進行如下檢查：

（一）顱骨X線平片可顯示頭顱增大， 頭面比例不對稱， 顱骨變薄， 顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。

（二）頭顱CT掃描可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質， 有助於鑒別是否有腦瘤等病。

（三）頭顱超聲檢查中線波多無移位， 側腦室或第三腦室均有擴大等。

（四）前囟穿刺藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤， 這兩種情況也常引起頭顱增大。 還可瞭解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低（正常嬰兒為50～60mm水柱）。

（五）腦室造影對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形， 排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。