原則是促進銅的排泄及減少銅的吸收。 建立銅代謝的負平衡：
1.驅銅治療：主要使用螯合劑
(1)青黴胺：為含巰基的氨基酸， 是一種強效的金屬絡合劑可螯合銅自尿排出劑量每天為20～30mg/kg。 症狀明顯改善後可逐漸減量並定期監測肝功能、血銅、尿銅， 症狀復發者應恢復原量一般需終身服藥副作用有：
①噁心嘔吐食欲不振
②發熱皮疹淋巴結腫大關節痛。
③自身免疫性疾病， 如類風濕紅斑狼瘡重症肌無力淋巴瘤等。
④維生素B6缺乏大約10%患者不能耐受該藥。
(2)二巰丙醇：青黴胺不能耐受者可以選用每天2.5～5mg/kg， 分1～2次肌注。 每1～2周為一療程停藥1～2周可重複治療。
(3)其他：二巰丁二鈉(二巰基丁二酸鈉)需靜脈給藥曲恩汀療效也較理想但藥源困難
2.鋅劑：阻止銅在腸道的吸收並促進銅的排泄。 常用硫酸鋅或醋酸鋅口服療效肯定， 副作用輕微。 近年來日益受到重視。 硫酸鋅劑量一般為135～600mg/d分3次服醋酸鋅每次量為25mg元素鋅， 4次/d。
3.飲食療法：避免進食含銅高的食物如堅果豌豆、軟體動物、巧克力等
4.對症治療：根據神經精神方面的不同症狀可選用苯海索(安坦)左旋多巴安定類或抗精神病藥物等
