肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)又稱 W ilson Disease (WD)是一種好發于青少年的常染色體隱性遺傳性疾病。 本病特點是腦基底核變性、角膜色素環(Kay- ser-Fleischer環)、肝硬化和腎功能損害。 器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積。 而由於銅離子在各臟器沉積的先後不同和數量不一,臨床出現多種多樣的臨床表現,如震顫、扭轉痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。 是少數對症治療有效的遺傳病之一,其療效與開始治療的時間、飲食控制、是否堅持長期服藥密切相關。
1 生命體征的護理
對患者進行常規的的生命體征的監護,定期測量體溫、血壓、脈搏、呼吸,對併發腦病的患者密切觀察呼吸及神經、精神症狀。
2 觀察用藥後反應
在驅銅治療時,密切注意觀察患者的各種反應,這要求我們對患者因電解質紊亂所出現的症狀非常熟悉,如在連續大劑量驅銅時,患者極易出現低鈣引起的抽搐症狀,輕度低鉀出現的疲倦、神情淡漠、噁心、嘔吐、腹脹、腹痛、心律失常、心功能下降等症狀,嚴重者可出現四肢對稱性肌無力,甚至呼吸困難、昏迷、心臟收縮期停搏而死亡,我們根據相關的臨床表現、心電圖特徵確定患者是否低鈣、低鉀。 一經發現異常,及時報告給醫生。 並積極配合醫生給予患者補鈣、補鉀,同時嚴密觀察病情,記錄24 h出入量、心電圖改變等,如有異常及時報告醫師,並積極配合檢測血鉀濃度,防止發生高血鉀。
3 飲食護理
做好必要的飲食指導,針對不同患者的不同症狀做好對應的飲食護理。 我們要求患者每天飲食中銅的含量不超過1~1·5 mg。 ①禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物,禁用含銅高的食物,如:肥豬肉、動物內臟和血、小牛肉等;各種豆類、堅果類和菌類、貝類、魷魚、河蚌、螺獅、牡蝸和蝦蟹類;龍骨、烏賊、全蠍、僵蠶等動物性中藥,以及巧克力、可哥、咖啡等。 儘量少吃含銅較高的食物:如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標準面和蜂蜜等。 ② 適宜日常攝食的低銅食物有精白米、面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、小白菜、蘿蔔、藕、薺藍、桔子、蘋果、桃子及砂糖等。 ③適量選用鋅、鎂含量高的食物,可抑制銅在腸道吸收。
