一般認為皮膚變硬就是硬皮病, 專家提示你“皮膚變硬並不都是硬皮病”, 有一種病叫硬腫病, 主要表現也是皮膚變硬。
硬腫病有如下的臨床特點:
(1)少見, 女性多於男性, 10歲以前者占29%, 10歲~20歲者占22%, 余為成人
(2)病因不明, 但大部分患者于發病前幾天至6周有感染史
(3)發於頭面部、頸部及軀幹上部
(4)皮損對稱, 呈彌漫性非凹陷性腫脹, 發硬, 與正常皮膚間界限不清, 正常皮色
(5)面部無表情, 呈假面具狀, 張口受限, 有的患者可出現吞咽困難
(6)病程慢性, 持續多年後大多可自愈
硬腫病的病理特點如下:
(1)真皮明顯增厚, 約為正常的3倍
(2)原束增厚, 膠原束被透明間隙分離, 產生所謂的膠原窗(fenestration ), 膠樣鐵可顯示沉積的粘蛋白。 並可代替部分皮下脂肪組織, 使汗腺相對上移
(3)成纖維細胞數量不增多, 有時可減少
(4)血管周圍有輕度淋巴細胞浸潤, 肥大細胞可增多
(5)程長者, 阿申藍或甲苯胺藍染色可為陰性
(6)及骨骼肌受累時, 肌束水腫及橫紋消失