1.硬皮病最常見的首發症狀是雷諾現象， 疲勞和 骨骼肌痛， 這些症狀可持續數月， 難以確診， 這類病人常被診為“未分化結締組織病”(UCTD)， 但如這類病人伴有以下特點則對硬皮病的診斷有早期提示作 用：雷諾現象出現於年齡較大的病人， 雷諾現象較嚴重， 甲皺毛細血管檢查異常， 硬皮病相關抗核抗體陽性(如抗拓撲異構酶或抗著絲點抗體)， 通常提示硬皮病診 斷的第一個線索是皮膚增厚， 常從手指和手的腫脹開始， 系統性硬化病的診斷主要依據硬皮， 雷諾現象， 內臟受累及特異性抗核抗體的出現。
目前採用美國風濕病學會1980年制定的硬皮病分類標準， 見表3， 該標準的敏感性為91%， 特異性為99%， 凡具備以下1個主要標準或2個次要標準者可以診斷為系統性硬化病。
主要標準：近端硬皮如手指， 掌指或蹠趾關節近端皮膚的對稱性增厚， 繃緊和硬化。
這類變化可累及四肢， 面部， 頸部和軀幹(胸部和腹部)。
次要標準：
(1)硬指：上述皮膚改變僅限於手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指墊變薄：缺血所致的指尖凹陷或指墊組織喪失。
(3)雙肺基底部纖維化：無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀， 線形或結節狀密度增高影， 亦可呈彌漫斑點狀或蜂窩狀。
2.CREST綜合征 具有5大特徵性表現：皮下鈣質沉積， 雷諾現象， 食管蠕動異常， 指(趾)硬化和皮膚毛細血管擴張，
