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脊髓型肌肉萎縮有哪些症狀

脊髓型肌肉萎縮指一類由於以脊髓前角細胞為主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病, 根據患者的臨床表現可分為遠端型、慢性不對稱型、肩胛腓型等。

1.遠端型:遠端型多為常染色體顯性或隱性遺傳形式, 常染色體顯性於20歲前發病, 隱性遺傳形式發病稍遲, 且症狀較輕。 多數患者表現為緩慢進展的下肢遠端肌無力和萎縮, 脛骨前肌和腓骨肌群尤易受累, 弓形足和脊柱側彎亦較常見。 大部分患者上肢遠端遲早也會受累, 但程度較輕。

2.慢性不對稱型:慢性不對稱型患者于16歲~45歲起病, 男性患者為女性患者的兩倍。

表現一個或多個肢體不對稱性肌萎縮, 而無錐體束或延髓受累。 肌無力可以近端或遠端為主, 起病時相對局限於單個肢體, 本型自然病程較長, 甚至超過30年。

3.肩胛腓型:發病年齡為30歲~40歲, 表現肩胛帶肌及下肢遠端肌明顯無力和萎縮。 弓形足也較常見。

4.單肢型:發病年齡各異, 男性多見。 起病相對較快, 而後進入非進展期。 由於局限性前角細胞受損, 多表現單臂明顯肌萎縮。

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