小兒肺纖維化是一種原因不明的彌漫性進行性肺間質纖維化， 可能不是一種疾病， 而只是多種原因所致的慢性間質性肺炎之終末階段健康搜索， 臨床以刺激性乾咳、氣促、進行性呼吸困難和低氧血症為特徵， 病情常持續進展， 最終因呼吸衰竭而死亡。
本病的病理特徵為彌漫性肺泡炎和肺間質纖維化， 而病因不明， 多認為與遺傳和免疫因素有關;可能與病毒和細菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發因素。 現多認為屬免疫異常， 可能是一種免疫複合物疾病。 有人認為屬結締組織病和自身免疫性疾患，
本病發生於少年兒童， 最小可見於4個月嬰兒。 起病多隱匿。 發病於6個月以前者病程多為急性6個月～2歲可為急性或慢性， 發生於2歲以後者多為慢性。 臨床症狀以乾咳較為常見， 可伴血痰， 氣短， 進行性呼吸困難， 活動後加重及發紺為主。 一般不發熱， 可有體重下降， 疲乏無力食欲減退及肺心病。 最後發展為呼吸衰竭及右心衰竭。 大多數患兒死于呼吸道感染併發的呼吸衰竭。 體檢見患兒發育不良肺叩診清， 在肺底部可聞細小撚發音， 稱Velcho音， 有明顯杵狀指。
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