結外惡性淋巴瘤是怎麼回事

在過去30年裡， 西方國家非霍奇金淋巴瘤的發病率呈逐漸上升趨勢。 1973年至2000年間， 美國NHL年齡標化發病率上升約80%， 而霍奇金淋巴瘤發病情況基本穩定。

結外NHL發病率的增加明顯高於結內NHL， 發病率分別增加3．0%~6．9%和1．7%~2．5%。 發病率提高最多的結外部位依次為：皮膚、胃、小腸、腦和眼。 在北美和歐洲各國， 原發結外NHL占NHL的比例從27%到48%不等。

原發結外NHL的定義一直以來都有爭議。 簡單說可以採用以下通用的定義， 即：常規分期檢查後， 臨床上腫瘤以結外病變為主， 沒有或僅有少量的結內累及性胃炎。 MALT淋巴瘤最早在1983年由Isaacson和Wright首先描述，

可發生於廣泛的結外組織， 通常為獲得性MALT部位。 MALT淋巴瘤的組織學特徵通常有中心細胞樣細胞伴淋巴上皮病變等。 Hp感染和胃MALT淋巴瘤的關係已有許多研究。 分子生物學研究發現， 胃MALT淋巴瘤的發生存在抗原驅動的過程。 在Hp菌屬特異性刺激下， 黏膜T細胞增生， 通過接觸依賴的B細胞刺激， 導致B細胞增生。 菌屬特異性刺激同時使中性粒細胞活化釋放基因毒自由基， 基因發生改變使B細胞過度增生， 最終導致Hp依賴的胃MALT淋巴瘤。 在此基礎上， 如有其他基因損傷， 則發展為Hp非依賴的胃MALT淋巴瘤。 分析E期胃MALT淋巴瘤病人的5年生存率發現， 單用抗生素治療病人的生存率不低於其他治療手段， 如局部治療、化療和綜合治療。 E期病人抗生素治療的完全緩解率為56%~100%， 90%以上Hp被清除， 但仍有超過10%的病人復發。 在清除性治療後如何處理病灶持續存在或復發的病人， 目前仍無明確答案。 國際結外淋巴瘤研究組織應用利妥昔單抗治療43例胃MALT淋巴瘤病人， 有效率為73%。

原發中樞神經系統淋巴瘤原發中樞神經系統淋巴瘤具有以下特點：發病率持續上升；特殊的臨床行為；生物學特性知之甚少；其所的細胞正常情況下不存在於中樞神經系統；發生的解剖部位具有特有的結構、生物學和免疫學特點；雖然是預後最差的NHL之一， 但仍然是可能治癒的腦腫瘤。 接受化療和放療綜合治療PCNSL病人的生存期明顯長於單化療或單放療。 單手術者生存期最短， 接近未治療者。 大劑量甲氨蝶呤是目前對PCNSL最有效的單藥，

但尚需研究其最佳劑量， 以及是否應和其他藥物組成聯合方案。 IELSG提出了PCNSL的預後評分， 明顯預後差的因素包括年齡60歲；PS評分1；LDH升高；腦脊液蛋白濃度升高；深部腦組織受累。

鞘內注射化療藥物對於PCNSL沒有十分肯定的作用。 因為治療失敗的病人中僅5%伴有腦膜侵犯， 腦膜侵犯者超過90%同時有腦部復發。 腦部復發是最主要影響預後的因素， 混淆了同時伴有的腦膜侵犯對生存期的影響， 也不易判斷鞘內注射化療藥物潛在的益處。 鞘內注射化療藥物僅用於腦脊液陽性的病人。 大劑量MTX方案已足夠治療腦膜病灶。

原發睾丸淋巴瘤原發睾丸淋巴瘤最早報導於1877年， 占所有睾丸惡性腫瘤的5%， 在NHL中不到2%， 85%發生於年齡60歲的老年男性，

是年齡60歲男性最常見的睾丸惡性腫瘤。 IELSG對373例原發睾丸淋巴瘤病人的一項回顧性研究顯示， 患者中位元年齡66歲， 5年生存率48%， 10年生存率27%。