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混合性白血病的發病機制

在造血過程中, 造血幹細胞可分化為淋系和髓系細胞。 在急性白血病發生過程中, 轉化的造血幹細胞在克隆擴增過程中常伴有生長和分化異常, 使某些患者的白血病細胞具有一系以上的表現型和基因型。 形態學是診斷白血病的基礎, 但由於白血病細胞的異質性大, 很容易造成分型誤診, 尤其對急性混合細胞性白血病的診斷有困難。 根據細胞形態學和組化染色檢查, 本組6例中的3例根本無法定型, 而其餘幾例的診斷也是欠妥的, 而免疫學分型則對診斷起著決定性的作用。 免疫學分型可區分98%以上的白血病,

尤其可以發現混合性白血病, 為形態學極好的補充, 逐漸普及的流式細胞分析技術為白血病的分型提供了極大的方便。 為準確反映白血病細胞來源和生物學特性, 避免抗原多系列表達引起的混亂, 近年歐美國家提倡採用抗體積分系列作為免疫分型判斷標準。 一般文獻報導多為B系和髓系抗原共同表達。

本組病例除具有一般急性白血病的表現外, 其較為突出的臨床特點為外周血白細胞數高, 高迴圈原始細胞, 髓外浸潤多, 包括肝、脾、淋巴結、皮膚、縱隔及漿膜腔等, 易發生腦膜白血病, 本組6例中有4例中樞浸潤。 由於急性混合細胞性白血病起源早, 來勢兇險, 廣泛浸潤, 高腫瘤負荷導致其治療困難,

預後不良。

急性混合細胞性白血病診斷率的提高需要較全面的免疫表型(尤其是系列特異性較強的標誌)檢查, 而準確的診斷為有效治療方案。 在治療方面, 有人認為兼顧淋、髓兩系細胞的初始誘導緩解方案其緩解率高, 但Killick-s等認為聯合淋、髓誘導化療方案易導致較高的早期死亡率(25%), 總的2年存活率為39.4%, 總之, 急性混合細胞性白血病屬於難治性白血病, 臨床尚需更多病例資料積累, 預後的改善有待於有效治療方案的進一步探討。

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