肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病, 是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病, 由於銅在體內過度蓄積, 損害肝、腦等器官而致病。
本病銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多, 肝臟排泄銅到膽汁的量減少, 尿銅排泄量增加, 許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。 過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病, 是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病, 由於銅在體內過度蓄積, 損害肝、腦等器官而致病。
本病銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多, 肝臟排泄銅到膽汁的量減少, 尿銅排泄量增加, 許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。 過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。
你好,肝硬化腹水,AST升高,間接膽紅素升高,未告知數值,不知乙肝及丙肝標誌物怎麼樣,否為乙肝或丙型肝炎,要肝病門診治療,必要時抗病毒治療,飲食細軟,以免引起食道出血,靜脈曲張,保證營養,一定戒酒及... [詳細答案]
現在研究發現,分流術後有相當一部分患者(25%左右)脾亢未得到緩解,甚至部分肝硬化患者在分流術後發生脾亢。究其原因,可能是門靜脈高壓時肝臟側枝迴圈開放,腸道一些抗原性物質不經過肝臟,避開了肝臟枯否氏... [詳細答案]
澱粉樣變性病是一種由澱粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病之所以被統稱為澱粉樣變性病是由於它遇碘染為黃色再經硫酸處理後呈藍色與植物中的澱粉相似該采累及多個系統及臟器少數情況下僅發生在某一組織累及腎臟者稱為... [詳細答案]
催化特定化學反應的蛋白質、RNA或其複合體。是生物催化劑,能通過降低反應的活化能加快反應速度,但不改變反應的平衡點。絕大多數酶的化學本質是蛋白質。具有催化效率高、專一性強、作用條件溫和等特點。人體內... [詳細答案]
病情分析:黃疸是高膽紅素血症的臨床表現,即血中膽紅素增而使鞏膜、皮膚、粘膜以及其他組織和體液發生黃染的現象。指導意見:你好,新生兒有生理性黃疸和病理性黃疸,足月兒超過2周、早產兒超過4周不退或者退而... [詳細答案]