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什麼是肝豆狀核變性及病因

肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病, 是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病, 由於銅在體內過度蓄積, 損害肝、腦等器官而致病。

什麼原因引起肝豆狀核變性(Wilson病)

本病銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多, 肝臟排泄銅到膽汁的量減少, 尿銅排泄量增加, 許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。 過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。

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