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問題 【內科】 10

什麼是澱粉樣變性應該怎麼治癒?

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2015-12-08 澱粉樣變性病是一種由澱粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病之所以被統稱為澱粉樣變性病是由於它遇碘染為黃色再經硫酸處理後呈藍色與植物中的澱粉相似該采累及多個系統及臟器少數情況下僅發生在某一組織累及腎臟者稱為腎澱粉樣變同理累及心紀是心澱粉樣變除少數是有因可查的繼發性澱粉樣變外多是原因不明的原發性澱粉樣變繼發性有一些前驅病灶如慢性空洞型肺結核、麻風、慢性化膿性骨髓炎、類風濕關節炎、慢性支氣管擴張症、肺膿腫、III期梅毒等去除前驅性病灶是治療繼發性澱粉樣變的關鍵但繼發性澱粉樣變性病目前已較少見腎澱粉樣變是系統性澱粉樣變性病的一個組成部分其臨床特點是:中老年起病多表現為腎病綜合征血尿不突出治療反應差易發展為腎功能不全以及多系統受累(如巨舌、皮疹、肝脾大、胃腸道功能異嘗心肌肥厚、低血壓等)光鏡下可見無結構的特殊蛋白不均勻地沉積於腎小球、小動脈乃至腎間質剛果紅染色陽性可通過高錳酸鉀氧化法對原發性和繼發性澱粉樣變性病進行鑒別原發性不受高錳酸鉀氧化的影響剛果紅染色仍為磚紅色;而繼發性經高錳酸鉀氧化後剛果紅染色則轉為陰性[5]這一方法簡便易行目前在國內仍常規使用但可靠性較差特別是在早期澱粉樣物質沉積較少時此法鑒別原發性和繼發性腎澱粉樣變性餐更為困難總之典型腎澱粉樣變單憑腎活檢的光鏡檢查就可確診但是早期腎澱粉樣變診斷則比較困難澱粉樣變性病目前尚無有效的治療方法對繼發性澱粉樣變性病應儘早去除前驅病灶可獲得較好的療效但原發性澱粉樣變性病則預後很差但早期診斷、早期治療可以延長病程改善預後提高生存率傳統療法有強的松加馬法蘭治療但療效不佳
2015-12-08 澱粉樣變性可以分為原發和繼發兩種,原發澱粉樣變性屬於惡性漿細胞病,治療主要採取類似多發性骨髓瘤的化療;繼發澱粉樣變性可以見於甲狀腺等疾病,主要以治療原發病為主。 原發澱粉樣變性以病變累及腎臟、心臟、肝臟、胃腸道等臟器為主,引起蛋白尿、心肌肥厚、肝大及消化障礙、腹脹等臨床表現,累及心臟者預後更差。 從上述資料看,患者原發澱粉樣變性不能除外。 該病療效很慢,主要為化療,減輕症狀,恢復臟器功能。
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