癲癇的典型失神發作

目前認為失神發作的基本機制與丘腦皮層環路的異常振盪節律有關， 這種異常振盪直接導致雙側同步的棘慢波發放和失神發作。

【臨床表現】失神是一種非驚厥性的癲癇發作， 臨床表現為突然的意識障礙， 正在進行的自主性活動及語言停止， 雙眼茫然凝視， 表情呆滯， 一般不跌倒。 發作持續數秒至數十秒後突然恢復， 繼續發作前正在進行的動作。 無發作後意識障礙。 患者往往意識不到曾經歷過發作， 或僅感覺腦子中曾有一陣“空白”。 發作均出現在醒覺狀態。 未經治療的典型失神多數發作頻繁，

一日可達數次至數十次甚至上百次。 有些短暫的發作僅有一過性的輕微認知損傷， 需非常仔細觀察或使用特殊的心理學測試方法才能被發現。 EEG監測發現全導3Hz棘慢波發放持續3秒鐘以上即可引起失神發作。 失神發作可自發出現或為某些因素誘發， 同一病人的誘發因素往往比較恒定。 可能的誘發因素包括情緒因素、注意力渙散、缺乏智力活動、醒覺水準降低、困倦、從睡眠中覺醒的過程、低血糖或其他代謝異常等。 當患兒智力活動增強、醒覺水準提高、保持注意時一般不出現發作。 過度換氣對誘發失神發作非常敏感有效， 如患兒能完成足夠深度的過度換氣， 一般均能誘發出典型的腦電和臨床發作。 未經治療的發作如不能被過度換氣誘發， 則應對典型失神發作的診斷提出質疑。

根據對大量失神發作的錄影EEG分析， 將典型失神發作分為6個亞型， 同一病人的同一次發作中可有一種以上的亞型。 進一步的分型一方面豐富了對失神發作症狀學的詳細認識， 有助於鑒別診斷， 另一方面不同亞型的發生機制、對治療的反應及預後可能有所不同。 隨著診斷監測技術的發展， 將來對此可能還有新的認識。

(1)簡單性失神(simple absences) 發作時僅表現為單純的失神， 無其他伴隨症狀。 在對一大組失神發作的分析中， 簡單性失神並不常見， 僅占10％左右。

(2)失神伴輕微陣攣性成分(absences with mild clonic component) 見於半數左右的失神發作， 主要表現為失神發作時伴有面部或上肢輕微的肌陣攣性抽動。

如肌陣攣為突出的症狀， 則應考慮為肌陣攣性失神。

(3)失神伴失張力成分 約占失神發作的20％左右。

發作時維持姿勢的肌肉張力減低， 通常表現為頭部緩慢下垂， 但很少因肌張力完全消失而致跌倒。 失神伴跌倒發作一般見於不典型失神。

(4)失神伴強直成分absences with tonic components) 主要表現為失神發作時姿勢性張力輕度增加， 以影響伸肌為主， 最常累及眼肌， 引起眼球向上凝視。 累及範圍可進一步擴大到頸部或軀幹， 導致頭向後仰或軀幹的後沖性運動。 不對稱的姿勢性強直可導致頭或軀幹轉向一側。 有時強直中伴有輕度的陣攣成分。

(5)失神伴自動症(absences with automatisms) 自動症在失神發作中相當常見， 約為60％。 自動症的出現率隨失神發作持續時間的延長而增加，

如發作持續超過10秒鐘以上， 幾乎都有自動症。 失神時的自動症通常與發作前正在進行的活動無關， 表現為咂嘴、舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等簡單動作。 亦有少數病人在發作開始後可仍繼續正在進行的比較複雜的動作， 但明顯缺乏目的性和適宜的反應， 如可繼續走路甚至騎車， 但速度變慢， 反應遲鈍， 缺乏方向性， 如正在倒水時發作， 可繼續倒水， 但杯中水滿溢出仍無反應等。 這種伴有複雜自動症的失神發作應與局部性發作伴意識損傷和自動症性發作鑒別。 另一方面， 失神發作引起的意外損傷， 特別是騎車、駕車等交通意外的問題應引起注意。

(6)失神伴植物神經症狀(absence$with autonomic components) 失神發作時常可觀察到植物神經的症狀，

如瞳孔擴大， 面色蒼白或潮紅， 心動過速， 呼吸改變等， 少數可有尿失禁。