額葉癲癇的臨床表現

在局部性癲癇中， 額葉癲癇(FLE)的發病率僅次於顳葉癲癇， 占第二位。 多數為繼發性癲癇， 少數為原因不明的特發性癲癇。 額葉癲癇約占各類部分性癲癇的20%～30%。 由於很多發作表現不為臨床醫師熟悉， 常被誤診為非癲癇性發作。

額葉在大腦半球中占很大比例， 語言、運動及精神行為等重要功能均與額葉有密切聯繫。 ILAE從癲癇學的角度將額葉發作進一步分為7個區域， 即輔助運動區發作、扣帶回發作、前額極發作、眶額區發作、額葉背外側發作、島蓋發作及運動皮層發作。 但由於額葉各區域之間有著豐富的神經聯繫，

額葉與其他腦區也有廣泛的聯繫， 發作過程可循這些聯繫迅速在葉內或葉間擴散， 使額葉癲癇的症狀複雜多變。

【臨床表現】

額葉癲癇發作的表現在不同病人之間複雜多變， 但同一病人的每次發作常常十分刻板相似。 起源于額葉的癲癇發作具有發作起止突然， 持續時間短暫的特點， 持續時間可短至數秒到數十秒。 發作後意識通常立即恢復正常， 無明顯的發作後朦朧狀態。 發作常成串出現， 每天數次甚至數十次， 常出現在夜間， 特別是剛入睡時， 嚴重時病人因一入睡即發作而多日難以入睡。 各種發作形式可快速繼發全身強直一陣攣性發作或出現癲癇持續狀態。

部分運動性發作主要起源于原發運動皮層，

多為陣攣性運動， 常表現為眼瞼快速而短暫的陣攣運動， 或為某一肢體連續數次陣攣性抽動。 其他腦區起源的發作如累及到原發運動皮層區均可產生局部性陣攣性運動。

起源於輔助運動(SMA)的發作多表現為姿勢性或不對稱的局部強直發作， 典型表現為發作起源對側肩部及上肢上舉， 肘部屈曲並極度扭曲固定， 頭、眼向該側偏轉， 仿佛注視上舉的手， 另一側上肢強直性伸展， 如同擊劍姿勢。 發作起源對側下肢強直性伸展或膝部屈曲。 可伴有強迫性發音或咕噥聲。 如患者為站立位， 可在原地轉圈甚至摔倒。 發作持續時間短暫， 多為數秒鐘， 很少超過1分鐘。

發作時意識損傷可有可無。 發作快結束時常有手或面部的陣攣性抽動。

發作結束突然， 可立即恢復正常。 即使繼發全身性驚厥， 發作後臨床和EEG抑制期仍然比其他全身性驚厥發作短暫。 夜間發作常見， 並多為成串發作。 如發作持續時間較長， 頭、眼偏斜可轉向另一側， 因此頭、眼偏斜方向與發作起源側並不完全一致。

除不對稱性姿勢性強直外， 過度運動性自動症也是SMA發作的特徵， 表現為對稱或不對稱的肌張力不全樣表現， 手足徐動樣運動， 上肢投擲樣運動或揮舞拍打， 下肢蹬車樣運動等， 髖部向前挺， 甚至在床上劇烈扭動翻滾。 異常姿勢或運動可起源於同側或對側SMA。

SMA發作可見于其他方面完全正常的兒童， 主要表現為夜間的成串發作， 在以過度運動性自動症為主要表現時， 常被診斷為夜驚或夜間陣發性肌張力不全。

最近已證實為良性家族性額葉癲癇。

扣帶回發作常表現為局部性發作， 伴複雜的軀體運動性自動症、植物神經症狀及情感症狀。

前額極起源的發作可表現為強迫性思維或接觸喪失， 頭、眼偏轉性運動， 軸性陣攣性抽動、跌倒及植物神經症狀。

眶額區發作時常有嗅幻覺及植物神經症狀， 伴軀體運動性自動症。

額葉背外側發作可為強直性或陣攣性發作， 伴頭、眼偏轉運動及語言停頓。

島蓋發作常表現為咀嚼， 流涎， 吞咽， 喉部症狀， 語言停頓， 上腹部先兆， 恐懼， 植物神經症狀等；味幻覺及嗅幻覺特別常見；可有同側面肌的陣攣性抽動， 或有局部感覺異常症狀， 常為一側手的麻木感。

非驚厥性的額葉局部性發作也常表現為夜間頻繁而短暫的成串發作。

患兒表現為複雜的運動性自動症， 如極度的狂亂、激動、喊叫、攻擊行為等， 或類似歇斯底里樣發作， 青春期或成年患者可有性自動症。 有些病人也可伴有SMA發作的症狀或陣攣性運動。 此類發作的起源部位不固定， 可起源于眶額區、額葉內側(包括SMA)、額極或額葉背外側區。

另一種額葉局部性發作表現為凝視， 清醒及睡眠中均可發生， 稱為"額葉失神"， 發作時EEG為雙側額區節律性棘慢波發放。 某些由突然觸覺或聽覺刺激引起的反射性癲癇也可表現為額葉發作的特徵， 多為姿勢性強直， 嚴重時可致跌倒。