偏側驚厥-偏癱-癲癇綜合征的臨床表現

偏側驚厥後出現持續偏癱稱為偏側驚厥-偏癱綜合征(HH)， 驚厥常伴有發熱。 如以後發生癲癇， 則稱為偏側驚厥一偏癱一癲癇綜合征(HHE)。 HHE由Gastaut等於1957年首次報導， 但這一現象在臨床早已被認識。 患兒出生時正常。 首次熱性驚厥常在4歲前發生， 多數為一般呼吸道或腸道感染引起的發熱。 HHE的臨床表現包括三個成分， 即偏側驚厥、偏癱及癲癇發作。

1．偏側驚厥

以偏側陣攣性發作(hemiclonic seizure)為主， 表現為頭、眼向一側強迫性偏轉， 一側肢體節律性抽動， 如不治療可持續數小時， 並可累及對側。 發作時可伴有不同程度的意識損傷，

長時間發作時可有嚴重的自主神經症狀(紫紺、呼吸障礙等)。 發作期EEG為雙側節律性慢波， 發作對側半球的波幅更高， 該側半球並可有10Hz的募集性節律， 後頭部突出。 也可出現假節律性棘慢波和週期性的電壓衰減1～2秒。

EEG和EMG 同步記錄顯示肌肉抽動與棘波並不完全一致。 發作終止後有短暫的電抑制， 繼而患側半球出現彌漫性高波幅δ波， 而健側半球則逐漸恢復背景活動。 如通過靜脈注射安定類藥物終止發作， 則EEG顯示明顯的不對稱， 健側半球有大量藥物引起的快波節律， 病變半球則以慢波活動為主。

2．偏癱

偏側驚厥終止後出現驚厥一側的運動障礙， 程度不等， 可為持續而嚴重的偏癱， 也可為逐漸減輕的輕偏癱， 主要與驚厥的持續時間和原發病有關。

近年來由於及時通過靜脈或直腸給予安定類藥物迅速終止發作， 偏癱可能僅持續數小時後就完全恢復， 即為Tbdd， 。 麻痹。 偏癱期對側半球EEG常有慢波活動。 如臨床表現至此不再發展， 即為HH綜合征。

3．癲癇發作

HH後可有數月至數年的無發作期(1個月至9年不等)。 以後出現反復的癲癇發作， 以顳葉起源的局部性發作(精神運動性發作)為主， 也可伴有全身性強直一陣攣發作。 MRI可發現海馬硬化。 症狀性HHE影像學可有與原發病有關的一側腦萎縮、腦穿通性囊腫等異常。