兒童良性癲癇伴中央顳區棘波

兒童良性癲癇伴中央顳區棘波（BECT）， 又叫做良性Rolandic癲癇， 是兒童期最常見的癲癇綜合征之一， 約占兒童癲癇的15％～24％， 人群發病率為21／100， 000。 兒童良性癲癇伴中央顳區棘波發病年齡為3～13歲， 75％在5～10歲間起病。 男女患病比例為3：2。 多數圍產期無異常事件， 精神運動發育正常， 神經系統檢查正常， 頭顱CT或MRI無結構性腦損傷。

【病因學】

BECT的臨床症狀提示發作起源於感覺運動皮層及外側裂周圍皮層（Rolandie區）。 7％～10％的BECT患兒在嬰幼兒期有熱性驚厥史。 40％的患兒家族成員中有熱性驚厥、部分或全身性癲癇發作， 或僅有EEG異常。 推測中央顳區棘波為常染色體顯性遺傳或多基因遺傳，

伴年齡依賴性外顯。 基因缺陷的位點可能與常染色體15q14連鎖。

【臨床表現】

BECT的發病年齡為3～13歲， 75％在5～10歲間起病。 男女患病比例為3：2。 多數圍產期無異常事件， 精神運動發育正常， 神經系統檢查正常， 頭顱CT或MRI無結構性腦損傷。 有少數報導BECT患兒合併有頭部外傷（4％）、圍產期問題（6％～10％）、中樞神經系統感染及神經影像學顯示的非Rolandic區的局部病灶。 這些發現可能是與BECT並存的其他問題， 也可能是BECT的誘發因素。 但不論這些問題的嚴重程度及轉歸如何， 均不影響BECT本身的良性預後。

【發作特徵】

70％～80％的發作出現在睡眠中， 即使是日問的發作， 也多與困睡有關， 少數病人清醒和睡眠時均有發作， 僅10％～20％的患兒只有清醒時的發作。 典型的發作常出現在入睡後不久或清晨將醒時，

患兒意識清楚但不能說話， 口角歪向一側， 伴該側面部抽搐， 喉中呼嚕聲及流涎。

發作可累及同側上肢， 或以一側手及上肢的抽搐開始， 偶可累及下肢。 整個發作過程持續不超過1～2分鐘。 發作結束後無意識混沌。 患兒可訴說發作開始時一側舌、牙床和面頰麻木感、刺痛感或電擊感。 局部性發作可發展為意識障礙或迅速擴散為全身性發作， 患兒對發作過程可能無法回憶， 此時如不能獲得局部感覺運動性發作的症狀， 容易誤認為是原發性全身性發作。 日間發作比夜間更短暫， 有時僅表現為面部、口咽或一側肢體的感覺症狀， 如患兒訴說不清， 這種發作可能被忽視。

發作頻率個體間差別很大。

10％～13％的患兒一生中只有一次發作， 即使不治療也不會復發。 66％的病人發作稀少， 發作間隔2～12個月不等。 但有20％的患兒發作比較頻繁， 幾乎每夜發作或一夜發作數次。 發作常有成簇出現的傾向， 可以在數周內頻繁發作， 然後很長時間不發作。 少數患兒發作後有長時間的流涎及構音不清， 也可出現驚厥持續狀態。