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硬皮病嚴重了會不會導致死亡

在生活中, 硬皮病是常見的一種皮膚的疾病, 此病給患者帶來局部皮膚硬化和鈣化。 硬皮病是一種全身性結締組織病, 發病病因與遺傳和免疫異常有關, 其病變特點是膠原增生, 炎症細胞, 血管堵塞, 缺血性萎縮, 免疫異常。 那麼, 硬皮病嚴重了會不會導致死亡呢?

醫生指出, 硬皮病的影響患者開始沒有什麼影響, 到後來危及患者生命。 這個問題與患者發病部位受到影響, 在何種程度上受到影響的嚴重性。 絕大多數局限性硬皮病患者不會發生死亡, 系統性硬皮病患者病情嚴重, 如果累及器官較多或者較嚴重,

患者會導致死亡。

硬皮病帶給患者的常見傷害:

1、消化系統

約70%的SSc出現消化道症狀或檢查有消化道異常。 舌系帶萎縮常見, 舌的活動因系帶攣縮受限, 齒因根尖吸收變疏鬆。 食管病變最多見, 60%有吞咽幹食困難症狀, 可伴有嘔吐, 少數有胸骨後燒灼不適、返酸、上腹部飽脹。 較晚期的病變為返流性食管炎, 其症狀為返食, 返酸。 嚴重者出現食管潰瘍和狹窄。

消化道的其他部位:有20%患者的小腸出現蠕動減慢和擴張, 致使食物在局部滯溜和細菌過度繁殖, 引起消化不良、腹瀉、吸收不良、消瘦等症狀。 結腸的蠕動減慢則造成腹脹、便秘和腹瀉交替。 胃腸道受累可發生食欲不振, 腹痛, 腹脹, 腹瀉與便秘交替出現。

2、呼吸系統

有60%~90%的SSc有肺部病變。

肺間質纖維化發生率為25%~82%, 肺動脈高壓發生率為9%~32%, 肺癌發生率為15%。 其中大部分均無臨床症狀, 在X線片中則以非特異性的、對稱性的肺間質性纖維變最常見。 其他少見的改變有肺部片狀影、胸腔積液、肋隔角變鈍、肺動脈段突出等。 肺間質纖維化的臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難, 症狀有活動後氣短、乾咳、胸痛、呼吸困難等, 體征可以有呼吸增快、囉音等。

3、腎臟病變

腎病變是SSc死亡的主要原因。 腎受損出現在15%~20%的SSc患者, 多出現在彌漫皮膚型的早期。 腎臟受累可發生硬化性腎小球炎, 出現慢性蛋白尿, 高血壓及氮質血症, 嚴重時可導致急性腎功能衰竭。

硬皮病腎危象:部分病人可出現急驟進展的惡性高血壓, 即有嚴重的頭痛、噁心嘔吐、視力下降、抽搐和急性腎功能衰竭,

有蛋白尿和血尿, 數周後即有少尿、無尿以至腎功能衰竭。 出現上述情況者則稱為硬皮病腎危象。

4、心血管系統

約61%的患者有不同程度的受累, 可出現心包、心肌、心傳導系統的病變。 如心肌炎, 心包炎或心內膜炎均有發生。 表現為:呼吸困難、心悸、胸悶、夜間陣發性呼吸困難、心前區痛等。 嚴重者可導致心力衰竭, 甚至發生心原性卒死。 心電圖表現異常。 10%~15%患者出現心包積液。 心肌受損者多見於彌漫皮膚型者, 心功能不全者見於10%患者。 約15%患者有心律失常。

相信通過以上介紹, 大家對硬皮病會不會導致死亡的問題有了瞭解, 建議硬皮病患者應及早就醫、正規治療、改善預後, 才能達到緩解病情的效果。

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