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再生障礙性貧血的病因

再生障礙性貧血分先天性和獲得性兩大類, 以獲得性占絕大多數。 先天性再障罕見, 其主要類型為Fanconi貧血。 獲得性再障又分原發和繼發性再障, 前者系原因不明者, 約占獲得性再障的50%以上。 再障的常見病因如下:

1.藥物 許多藥物可能與再障有關, 藥物性再障包括兩種類型:①與劑量關係不大, 僅個別患者發生造血障礙, 多屬藥物的過敏反應, 常導致不可逆再障。 ②和劑量有關, 如各種抗腫瘤藥, 一般是可逆的。 最為肯定藥物引起再障的最常見的是氯黴素, 可以與劑量有關, 也可以與劑量無關, 用氯黴素者比不用者引起再障的風險高出33倍,

無證據表明氯黴素滴眼液與再障有關。 另外, 抗病毒藥物如干擾素、阿昔洛韋偶見有引起再障的報導。

2.有機物及放射線 苯類物質和放射線是最先報導的再障誘發因素。 另黏合劑、接觸油漆、殺蟲劑(包括有機磷、除蟲劑、有機氯)有可能會引起再障。

3.病毒感染 如肝炎病毒、風疹病毒、EB病毒、人類微小病毒B19等, 其中病毒性肝炎和再障的關係已較肯定, 稱為病毒性肝炎相關性再障, 主要與丙型肝炎有關, 其次是乙型肝炎。 肝炎相關性再障預後較差, 其發病與肝炎病毒對造血幹細胞有直接抑制作用, 另可通過病毒介導的自身免疫異常有關。

4.環境因素 居民生活在窮困的居住地區、暴露在有毒的環境如工業污染之中、與發生病毒或其他微生物感染有關者,

比環境因素條件好者易發生再障。

5.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 20%-30%PNH可伴有再障, 15%再障可發生顯性PNH, 即PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞, 統稱為再障-PNH綜合征。 兩者可發生轉化, PNH轉為再障而PNH表現已不明顯;或再障轉為PNH, 而再障表現已不明顯。

6.其他 免疫因素有文獻報導再生障礙性貧血繼發於系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎。 遺傳因素罕見病例報導再障在妊娠期發病, 分娩或人工流產後緩解, 第二次妊娠時再發。

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