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再生障礙性貧血如何進行特異性治療

再生障礙性貧血的特異性治療為骨髓移植或免疫抑制治療, 對新診斷再生障礙性貧血患者進行的標準特異性治療, 是指對有人類白細胞抗原相合的同胞供者可採用同種異體造血幹細胞移植, 或抗胸腺細胞球蛋白聯合環孢素的免疫抑制治療。 抗胸腺細胞球蛋白聯合環孢素治療無反應的年輕患者可以考慮減低劑量預處理方案, 同時聯合無關供者骨髓抑制。

在採用特異性治療前, 控制出血和感染非常必要。 有時感染尤其是真菌感染未控制前進行骨髓抑制也有必要, 因為骨髓抑制可以儘早恢復白細胞的水準。

再生障礙性貧血的治療需要在能夠開展抗胸腺細胞球蛋白或者骨髓抑制治療的醫療單位進行治療, 確診後在患者臨床表現穩定、嚴重程度評估完畢、可能的同胞供者人類白細胞抗原配型結束及治療計畫制定完畢後, 就應該開始特異性治療。

再生障礙性貧血患者應長期隨訪以監測復發和晚期克隆性疾病的發生。 兒童長大後可轉至成人血液科隨訪。 潑尼松不用於治療再生障礙性貧血, 皮質激素還會導致細菌和真菌感染, 在血小板減少時會促進消化道出血。 也不建議對再生障礙性貧血使用造血細胞生長因數包括G-CSF和rHuEPO等。

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