特發性肺纖維化在日常生活中並不少見， 其發病可能是炎症、組織損傷、修復持續疊加的結果， 預後比較差， 及早發現， 及早診斷是治療的關鍵， 那麼特發性肺纖維化如何診斷呢?
1、確診標準一
外科肺活檢顯示組織學符合尋常型間質性肺炎的改變。
同時具備下列條件：①排除其他已知的可引起ILD的疾病， 如藥物中毒、職業環境性接觸和結締組織病等。 ②肺功能檢查有限制性通氣功能障礙伴彌散功能下降。 ③常規X線胸片或HRCT顯示雙下肺和胸膜下分佈為主的網狀改變或伴蜂窩肺， 可伴有少量磨玻璃樣陰影。
2、確診標準二
無外科肺活檢時， 需要符合下列所有4條主要指標和3條以上的次要指標。
主要指標 ① 除外已知原因的ILD， 如某些藥物毒性作用、職業環境接觸史和結締組織病等。 ②肺功能表現異常， 包括限制性通氣功能障礙[肺活量減少， 而 FEV1/FVC正常或增加]和氣體交換障礙[靜態/運動時PO2增加或DLco降低]。 ③胸部HRCT表現為雙下肺和胸膜下分佈為主的網狀改變或伴蜂窩肺， 可伴有極少量磨玻璃樣陰影。 ④經纖維支氣管鏡肺活檢或支氣管肺泡灌洗液檢查不支持其他疾病的診斷。
次要診斷條件 ①年齡>50歲。 ②隱匿起病或無明確原因的進行性呼吸困難。 ③病程≥3個月。 ④雙肺聽診可聞及吸氣性Velcro囉音。
