原發性肝內硬化(Hanot)綜合征系指肝內膽管的非特異性炎症、纖維化而致肝內膽汁淤積、肝硬化伴結節性增生而產生的一組症候群。 現習慣稱為原發性膽汁性肝硬化、另名為慢性非化膿性破壞性膽管炎、膽管性肝炎、膽管膽汁性肝硬化、肝內梗阻性膽汁性肝硬化等。 本征可能是由於自身免疫異常而致隔膽管及小葉間膽管非化膿性破壞性炎症， 伴膽小管增生;破壞、瘢痕形成;肝小葉結構破壞、再生結節形成;呈現明顯膽汁淤滯的肝硬化組織學改變。
臨床上多見於女性患者， 起病隱匿。 全身皮膚瘙癢、繼之黃疸且逐漸加深為重度。
該病可用腎上腺皮質激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治療。 皮膚瘙癢可用抗組織胺類藥物或膽酪胺， 也可試用氫氧化鋁治療。 其他可行對症處理及防治併發症如上消化道出血、肝性腦病及腹水等。
肝活組織檢查有特徵性病理改變。 在除外肝外梗阻性黃疸和繼發性膽汁性肝硬化時可診斷為此病。
輔助檢查：化驗檢查血清膽紅素升高， 以直接膽紅素升高為主， 鹼性磷酶、膽固醇、IgM均升高， 抗線粒體抗體、平滑肌抗體和抗核抗體陽性。 白蛋白減低， γ-球蛋白升高。
肝硬化飲食需要注意什麼
(1)以米麵為主食。
(2)蛋白質食物要少而精。 每天膳食中有60g高效蛋白質即可滿足需要。 可交替食用魚、瘦肉、雞蛋、乳類、豆製品等較理想的優質蛋白質。 出於肝硬化時肝臟處理蛋白質的功能降低， 所以晚期肝硬化病人飲食中的蛋白質含量要根據病情來調控。 當有肝性腦病傾向時， 每天不宜超過20g。
(3)鮮菜鮮果應允足供給。 新鮮蔬菜和水果含豐富維生素及礦物質、微量元素， 是最好的食品， 每天食用量約700—900g。
(4)限制油脂攝人， 每天不超過20g。 油脂在體內要靠肝臟分泌膽汁來分解和利用.如肝功能減弱的肝細胞來不及分解處理攝人體內的油脂.就會引起肝臟脂肪浸潤.特別是動物脂肪更能加重肝臟負擔;
(5)限制水和鹽、對有服水或浮腫病人， 一定要控制鈉鹽及水的攝人量。 但若長期限鹽或食用無鹽醬油， 又易導致低血鈉高血鉀症。 所以積極的辦法是設法增進病人的食欲和消化能力， 經常用少鹽的糖醋小菜佐餐， 同時保證蛋白質的吸收利用， 以提高血漿中的膠體滲透壓， 從根本上消除水腫。
(6)禁煙酒。
檢查方法
化驗檢查血清膽紅素升高， 以直接膽紅素升高為主， 鹼性磷酶， 膽固醇， IgM均升高， 抗線粒體抗體， 平滑肌抗體和抗核抗體陽性， 白蛋白減低， γ-球蛋白升高。
併發症
膽汁淤滯可致脂肪瀉，
結語：通過上文的瞭解， 我們知道了原發性肝內硬化綜合的相關的知識， 我們知道了原發性肝內硬化綜合是由一些肝臟疾病誘發而來的， 所以在我們的日常生活中一定要養成良好的飲食習慣， 保護好自己的五臟六腑。 如果大家還想瞭解過更多關於疾病的知識， 請閱讀下一篇!
