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多發性一過性白點綜合征

病因

本病可能與病毒感染及自身免疫疾病有關。 MEWDS的發病也可能與一系列多種多樣相對常見的易感基因有關, 這種基因的存在可能導致機體更易發生免疫失調, 加之環境誘發因素的作用, 便可能導致MEWDS。

臨床表現

大多數病人表現為視力突然下降和閃光感, 部分病人出現視野暗點。 視力下降範圍為1.0~0.05, 多為輕、中度下降。 眼前段檢查正常。 眼底檢查可見許多白色點狀病灶, 位於視網膜的深層及RPE, 分佈在血管弓附近的後極部和黃斑周圍, 不侵犯中心凹, 赤道附近的病灶少而稀疏。 典型的病灶為近似圓形,

大小不等, 色淡且邊界模糊。 中心凹處可見細小的色素顆粒。 部分病例視訊光碟邊界不清, 在急性期可見玻璃體有少量細胞, 少數病例可見血管白鞘形成。

大多數MEWDS患者的病程相對短暫。 眼底的白色病灶常在1~2周內消失, 螢光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復, 視力多在3~10周內恢復至發病前水準, 視野的生理盲點擴大和ICG血管造影所見無螢光暗點卻可存留相對較長的時間。 MEWDS痊癒後, 眼底可不出現瘢痕, 僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變, 螢光素血管造影時偶見窗樣缺損。 此外MEWDS還可能表現為慢性, 病情復發並且累及雙眼。

檢查

進行迴圈免疫複合物、IgG、IgM、IgA、ANA等檢查, 瞭解患者的免疫狀態, HLA-B51檢查對該病診斷具有參考價值。

1.螢光素眼底血管造影檢查及吲哚青綠血管造影檢查

可發現疾病急性期的白點狀病灶, 呈斑狀強螢光或點狀強螢光, 點狀強螢光排列成花環狀, 後期視網膜色素上皮和視訊光碟染色, 偶可見視訊光碟和視網膜毛細血管滲漏, 少數患者因點狀視網膜色素上皮脫失而出現窗樣缺損。 疾病活動期吲哚青綠血管造影檢查在動、靜脈期無改變, 提示脈絡膜大血管未受累;約在10min則顯示後極部至中周部有多發性小圓形弱螢光點, 發現的病變數目大於螢光素眼底血管造影發現的病變數目, 表明此病不僅累及視網膜色素上皮和光感受器, 還累及脈絡膜毛細血管或毛細血管前動脈;在病變趨於消退或已消退時, 造影顯示的弱螢光點變小或消失。

2.視野檢查

可發現生理盲點擴大、中心暗點或弓形暗點, 有時視野缺損範圍較大, 與檢眼鏡下發現的病變不一致。

3.眼電生理檢查

在疾病急性期, 視網膜電流圖、早期感受器電位通常顯著降低, 早期感受器電位再生時間延長, 提示病變位於光感受器-視網膜色素上皮-Bruch膜複合體水準。 患者若有視訊光碟腫脹, 可出現眼電圖的波幅降低和潛伏期延長。

診斷

本病的診斷主要根據典型的眼底表現、病變的自然消退等臨床資料, 螢光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有幫助, 特別是對臨床表現不典型或疾病出現復發者更有診斷價值。 視野檢查和電生理檢查對診斷有助。

鑒別診斷

1.急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變

多見於年輕患者, 視力在短暫的下降後迅速恢復、眼底出現的RPE鱗狀病灶也可消退, 伴有視訊光碟炎和玻璃體的炎症表現等特徵。 本多為雙眼發病, 病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚, 螢光素血管造影早期為遮蔽螢光, 後期為強螢光。

2.多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎

為RPE-脈絡膜炎性疾病, 多見於健康的近視女性, 常伴有明顯的前房和玻璃體的炎症, 病灶較為濃厚並可散佈於周邊部, 炎症消退後病灶呈現為伴有色素的萎縮斑。 視力恢復緩慢, 常出現黃斑囊樣水腫和脈絡膜新生血管膜。 多焦ERG檢查表現為持續性彌漫性的損害。

3.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜炎

發生在RPE或更深層的多發性奶油色樣的病灶,

伴有明顯的玻璃體炎症細胞浸潤, 常見於老年人且雙眼發病, 螢光素血管造影所見病灶常較間接檢眼鏡所見少且不明顯, 病灶早期為遮蔽螢光, 後期為輕微強螢光。 HLA-A29的檢出率非常高(90%)

4.急性視網膜色素上皮炎

多為年輕患者, 病程與MEWDS相似, 典型的病灶為深色素的斑點外圍繞一脫色素的暈環, 螢光素血管造影表現為弱螢光的斑點為一強螢光環所環繞。 ERG和皮質誘發反應均正常。

併發症

本病的併發症少見, 偶可引起視網膜下新生血管膜(黃斑中心凹下新生血管膜)、急性黃斑、神經視網膜病變等。

治療

MEWDS為自限性疾病, 通常無需治療, 視力多可恢復。 少數病例可復發, 即可為原患眼復發, 也可發生於對側眼。 復發的頻率也不盡相同。儘管出現復發,視力恢復良好。

預後

雖然可反復發作,但多數患者視力可恢復至發病前的水準。

結語:通過上文的介紹,我們知道了多發性一過性白點綜合征的相關知識,瞭解到一旦患有多發性一過性白點綜合征,患者的視力會突然的下降,給人們的正常生活帶來了極大的不便,所以在平時的生活中我們要時刻關愛自己的眼睛,預防此類疾病的發生。如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識,別忘了閱讀下篇哦。

復發的頻率也不盡相同。儘管出現復發,視力恢復良好。

預後

雖然可反復發作,但多數患者視力可恢復至發病前的水準。

結語:通過上文的介紹,我們知道了多發性一過性白點綜合征的相關知識,瞭解到一旦患有多發性一過性白點綜合征,患者的視力會突然的下降,給人們的正常生活帶來了極大的不便,所以在平時的生活中我們要時刻關愛自己的眼睛,預防此類疾病的發生。如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識,別忘了閱讀下篇哦。

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