惡性萎縮性丘疹病

惡性萎縮性丘疹病的知識。

病因

本病病因不明， 有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

臨床表現

以青壯年發病率最高， 多發於20～40歲， 男性多見。 通常是累及皮膚和腸道， 而皮膚往往在先， 約1/3病例只有皮膚損害。 約20%病例累及中樞神經系統.

少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。 皮膚損害主要分佈於軀幹和四肢， 特別是在背部和肢體近端， 而面和手足較少。

原發損害直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘疹。 病程中部分損害持續存在或吸收消失， 遺留小的白色皮膚萎縮，

而大多數中央迅速壞死， 發生潰瘍。 遺留瓷白的皮膚萎縮斑上附有灰白色鱗屑， 有狹窄的高起邊緣， 其上或有擴張的毛細血管。 損害成批出現， 少則幾個， 多則百餘個， 散在分佈， 較少相互融合。 一般無自覺症狀。 可持續數個月或數年。

在皮膚損害出現後3周至10年間發生腸損害， 多數是小腸、大腸、腸系膜， 而胃亦有累及。 呈隱襲發病， 早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等， 進而發生腹絞痛和便血， 最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎， 故預後不良。 眼部損害在眼瞼、球結膜， 可有白色無血管斑， 脈絡膜和視網膜缺血變性、複視、視訊光碟水腫和視神經萎縮等。

檢查

1.體征

(1)皮膚損害 淡紅色的圓形水腫性丘疹， 好發生在軀幹後背部等處，

皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮， 外觀特徵性的瓷白色， 周圍血管擴張。 皮損成批發生， 逐漸增多。 皮疹無明顯不適。

(2)腸道壞死 由於小腸發生缺血性壞死， 引起患者劇烈腹痛、嘔吐、腹瀉， 多發性腸穿孔引起彌漫性腹膜炎。

(3)黏膜侵犯 眼睛球結膜、口腔黏膜發生的損害與皮膚損害類似。

2.組織病理

微動脈和小動脈壞死、閉塞導致楔樣壞死是其特徵。

3.其他輔助檢查

組織活檢， 主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。

診斷

根據病因、臨床表現及相關檢查即可做出診斷。

鑒別診斷

需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。

治療

主要是對症治療。 一般可用吲哚美辛、阿司匹林與雙嘧達莫。

雖可用皮質激素， 但在晚期應注意發生腸穿孔的可能。 亦可試用肝素治療。

預防

加強護理和營養， 以提高患者的抵抗力和免疫力。 為防止感染應注意隔離， 儘量減少與病原體的接觸。 避免近親結婚， 進行婚前檢查， 生育諮詢。

結語：通過上文的介紹， 我們知道了惡性萎縮性丘疹病的相關知識， 惡性萎縮性丘疹病一般會症狀會有皮膚和腸道系統的損害， 所以大家一旦換有這種疾病史必須去一醫院及時的治療的以免病情的加重。 如果大家想瞭解更多關於疾病的知識， 別忘了閱讀下一篇哦。