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多發內生軟骨瘤病

病因

多發內生軟骨瘤病是骨骼發育過程中, 由部分異位元的骨骺板衍變而成。

臨床表現

多發內生軟骨瘤病發病年齡在10歲以內, 男性多於女性, 在兒童時期出現症狀, 青春期出現明顯畸形, 以後逐漸穩定。

臨床表現為出現可觸及的無痛性腫塊, 可侵及手或足, 造成病殘。 病變侵及長管狀骨, 使內生軟骨不能正常骨化, 骨骺板不能正常生長, 肢體出現短縮彎曲而畸形。

如前臂向尺側彎曲畸形、下肢膝外翻等。 患者成年後腫瘤可停止生長。 本病在成人可發生惡性變, 惡變率為5%~25%。

檢查

多發內生軟骨瘤病的X線表現與單發內生軟骨瘤相似,

因為多發, 伴有骨骼畸形或短縮, 其幹骺端可以增寬。

診斷

根據病史、臨床症狀及體征、X線檢查, 通常診斷不難。 本病應與滑囊腫, 纖維性骨皮質缺損, 幹骺端發育不良等疾病相鑒別。

治療

病變為多發, 難以治療每個內生軟骨瘤, 對無症狀者可不治療, 僅隨診觀察。

對有症狀的具體部位, 可刮除病灶並植骨, 有明顯的肢體畸形者可做截骨糾正。

也有一些病例, 特別是手指, 會繼續發展, 成為奇形怪狀的異常形態。

若這些畸形手指有功能障礙, 可切除最嚴重的病變的手指, 但切除拇指, 要非常慎重。

多發內生軟骨瘤病人隨著生長, 病變可縮小甚至完全消失, 被正常組織代替。

另一方面, 這種病變潛伏著惡性改變的可能性,

可變為軟骨肉瘤或骨肉瘤, 惡變一旦發生, 或己形成明顯的軟骨肉瘤, 應採取較徹底的手術方法予以切除, 甚至截肢。

預後

多發內生軟骨瘤病具有潛在惡性變的可能, 惡變為軟骨肉瘤或骨肉瘤, 應引起注意。

結語:通過上文的介紹, 我們學習到了許多關於多發內生軟骨瘤病的知識, 知道了多發內生軟骨瘤是一種良性腫瘤, 無壓痛, 但是卻會使患部畸形嚴重的影響到患者的正常生活, 所以一旦發現患有這種疾病一定要儘早的進行治療。 如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識, 請閱讀下一篇。

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