眼肌麻痹型偏頭疼臨床少見。 患者頭痛發作次數較少, 呈非搏動性眶部或眶周圍疼痛放射到偏側面部, 常伴有噁心、嘔吐, 症狀持續1~4天, 眼肌麻痹與頭痛並存, 或在頭痛緩解後仍持續一段較長時間, 通常持續幾天, 一般在45天至2個月時間之內。 首先出現一側上瞼下垂, 在幾個小時之內可呈現第3對顱神經完全麻痹, 有時出現瞳孔散大, 偶可累及第4對、第6對及三叉神經眼支。 眼肌麻痹通常能完全恢復, 但多次發作以後某些眼外肌癱瘓可持續存在, 偶有眼肌麻痹性頭痛在兩側頭部交替出現。
本型疾病的發病年齡與普通型偏頭疼相似,