完全性肺靜脈異位回流

【概述】

完全性肺靜脈異位元回流是指全部肺靜脈不進入左心房， 而直接進入右心房或體循環的靜脈系統。 它常與房間隔缺損同時存在。 發病率在先天性心臟病中占1.5～2%。

【診斷】

(一)X線片　示肺血管影增多， 肺動脈總幹凸出， 右心室、右心房增大， 畸形引流入左上腔靜脈的病人， 上縱隔陰影增寬， 整個心影呈“8”字形。

(二)心電圖檢查　示電軸右偏， 右心室和右心房肥大， 有時有不完全性右束枝傳導阻滯。

(三)右心導管和選擇性肺動脈造影　顯示肺靜脈血匯入體靜脈血的部位血氧含量升高， 周圍動脈血氧含量降低，

右房壓力升高或正常。 心房間通道較小的病例右心房壓力階差比左心房高。 肺靜脈梗阻病人， 右室和肺動脈壓力顯著增高， 肺毛細血管嵌壓高於左心房平均壓。 選擇性肺動脈造影可顯示異常肺靜脈幹的行徑和異常回流的部位， 肺靜脈梗阻情況以及合併的心臟血管畸形。

(四)切面超聲心動圖和多普勒檢查　可查到左心房內不顯示肺靜脈口。 右心室舒張容量負荷過重， 房間隔回聲中斷， 亦能顯示異常肺靜脈幹和合併的心臟血管畸形。 多普勒檢查可顯示異常連接的血流和右心房至左心房分流。

【治療措施】

完全性肺靜脈畸形根治術療效， 決定於年齡， 畸形連接部位， 有無肺靜脈梗阻和房間隔缺損大小等情況。 嬰幼兒合併肺靜脈梗阻和心房間隔缺損又很小，

早期出現心力衰竭者裂紋死亡率極高。 美國德克薩斯州心臟病研究所報導125例手術病人， 小於1歲死亡率達52%， 1～2歲為20%， 2歲以上為15%。 超過10歲的病孩， 則無手術死亡。 肺循環血流量為體循環血流量的2倍以上， 肺血管阻力低於6Wood單位/m2體表面積者均宜施行根治性手術。 手術時間1歲以下嬰幼兒先積極行內科治療， 以改善症狀。 房間隔缺損較小者可用帶囊導管擴大心房間隔缺損， 改善血流動力學和臨床症狀推遲手術時間。

手術方法：在體外迴圈下將畸形連接的肺靜脈重新導引至左心房， 縫補心房間隔缺損和結紮垂直靜脈。 具體方法：①心上型　右心房作一縱行長切口， 顯露右心房腔。 在心房間隔缺損的右邊緣剪開擴大缺損。

仔細檢查左心房後壁與肺靜脈總幹相對稱的部位， 橫行切開， 右端達房間溝， 形成一個長約2.5～3cm的橢圓形缺口， 在肺靜脈總幹也作相應大小切口。 吻合從左頂端開始連續縫合左房和肺總靜脈切口， 用滌綸補片或自體心包片縫補心房間隔缺損， 擴大左心房腔。 關閉右心室切口， 結紮垂直靜脈(圖1⑴)。 ②心內型　切開右心房， 剪開擴大未閉的卵圓孔或心房間隔缺損與擴大冠狀竇口之間組織， 形成一個大的缺口。 必要時沿冠狀竇口處相應的肺靜脈入口向左剪開擴大引流。 以後用大片滌綸片縫蓋缺損和冠狀竇口。 全部肺靜脈直接回流至右心房者， 剪開擴大心房間隔缺損， 用滌綸片將異位回流的肺靜脈開口連同擴大的缺損， 縫隔至左心房(圖1⑶)。 ③心下型　有兩種方法;前者和心上型方法相同， 吻合左房和肺靜脈總幹後縫補房缺， 再結紮通向腹腔的異位回流靜脈。 後者Clarke方法， 將心尖翹起， 從心臟後面施行手術。 肺靜脈總幹切斷結紮。 在近心端作一上下切口， 可延伸主肺靜脈總幹末端。 左心耳切除後， 在左心房後壁作一斜切口， 縫合左心房和肺靜脈兩切口邊緣， 形成一個吻合口。 心臟復位後， 切開左心房， 縫補心房間隔缺損。 術中應達到吻合口和二尖瓣口相應大小， 肺靜脈回流通暢。 左心房腔要擴大能容納肺部回流血液， 這樣可避免術後肺水腫。 手術操作滿意能緩解症狀， 明顯改善心功能。

【病理改變】

肺的始基由前腸發育而來，

肺血管叢來源於內臟靜脈叢引流入主要靜脈， 臍靜脈和卵黃靜脈。 當心房尚未分開時肺總靜脈自心房後壁中部突出分成兩支， 每支丙一分為二， 分別通入左、右肺。 酮後擴張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房， 於是4支肺靜脈均開口于左心房， 並與體循環靜脈的通道隔斷。 出現肺總靜脈和左心房的聯結不發育， 而和主要靜脈， 臍靜脈或卵黃靜脈保持聯接， 而造成各種類型的肺動脈畸形連接。 最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。

病理：Darling根據肺靜脈畸形連接部位， 將完全性肺靜脈異位回流分成四型：①心上型占55%， 肺靜脈在左心房後方匯合後經垂直靜脈引流至左無名靜脈， 有時引流入上腔靜脈或奇靜脈。 垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。②心內型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經肺靜脈總幹引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總幹和冠狀靜脈竇之間可能發生梗阻。③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟後方匯合後經垂直靜脈下行通過膈肌食管裂孔進入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導管等。回流血液經過高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。④混合型約占3%。全部肺靜脈經過多種通道進入右心房。心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%並有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見於心下型次之為心上型，其發生率可高達50%。其它並存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈幹、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯症和右心室雙出口等。

病理生理：完全性肺靜脈異位元引流的病人，全部肺靜脈血液均進入右心房。右心房內部份血液又需經未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生後很死亡。右心房接受體肺循環全部回心血液，血流量極度增多。合併卵圓孔未閉的病人，兩側心房之間的通道小，來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合後僅少量流入左心房，再經左心室排送入體循環，因此臨床上出現輕度紫紺。但右側心腔及肺循環血流量大，肺動脈壓力升高，大多在出生後數月內即死於右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環高壓則延遲出現，多數病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管鬱血，肺水腫，大多在出生後數週死亡。

完全性肺靜脈異位回流病例由於肺循環壓力顯著升高，所有病人不論年齡大小，肺小動脈均顯示梗阻性病理改變。

【臨床表現】

病人症狀取決於肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和並存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭，症狀發展快病情嚴重。肺肺腑無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現，但紫紺明顯，病情發展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，杵狀指(趾)一般較輕。

【預後】

完全性肺靜脈異位回流病例90%在出生後1年內死亡。肺靜脈梗阻病例診斷明確後即需立即施行手術治療。肺靜脈無梗阻病變者，經內科治療及用帶囊導管擴大房間隔通道使充血性心力衰竭得到控制，則可短時間內暫緩施行根治術。

垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。②心內型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經肺靜脈總幹引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總幹和冠狀靜脈竇之間可能發生梗阻。③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟後方匯合後經垂直靜脈下行通過膈肌食管裂孔進入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導管等。回流血液經過高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。④混合型約占3%。全部肺靜脈經過多種通道進入右心房。心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%並有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見於心下型次之為心上型，其發生率可高達50%。其它並存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈幹、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯症和右心室雙出口等。

病理生理：完全性肺靜脈異位元引流的病人，全部肺靜脈血液均進入右心房。右心房內部份血液又需經未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生後很死亡。右心房接受體肺循環全部回心血液，血流量極度增多。合併卵圓孔未閉的病人，兩側心房之間的通道小，來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合後僅少量流入左心房，再經左心室排送入體循環，因此臨床上出現輕度紫紺。但右側心腔及肺循環血流量大，肺動脈壓力升高，大多在出生後數月內即死於右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環高壓則延遲出現，多數病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管鬱血，肺水腫，大多在出生後數週死亡。

完全性肺靜脈異位回流病例由於肺循環壓力顯著升高，所有病人不論年齡大小，肺小動脈均顯示梗阻性病理改變。

【臨床表現】

病人症狀取決於肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和並存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭，症狀發展快病情嚴重。肺肺腑無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現，但紫紺明顯，病情發展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，杵狀指(趾)一般較輕。

【預後】

完全性肺靜脈異位回流病例90%在出生後1年內死亡。肺靜脈梗阻病例診斷明確後即需立即施行手術治療。肺靜脈無梗阻病變者，經內科治療及用帶囊導管擴大房間隔通道使充血性心力衰竭得到控制，則可短時間內暫緩施行根治術。