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硬皮病的病變過程

1.腫脹期:對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹, 皮膚緊張增厚, 皺紋消失, 皮色蒼白, 手指呈臘腸樣, 並向近端發展, 手背腫脹, 有時前臂也有相同的變化。 也有少數由軀幹發病, 逐漸向其四周擴張的。

2.浸潤期:數周或數月之後, 皮膚由腫脹期進入浸潤期。 這時皮膚增厚, 變硬, 失去彈性, 並與深層組織粘連, 不能移動, 不能捏起, 光亮如同皮革, 病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。 面部表現具有特徵性的面具樣改變, 缺乏表情、皺紋減少, 眼瞼活動受限;張口困難, 儘量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小於3.5cm);嘴唇向裡 收縮變薄,

並以唇為中心出現大量放射狀皺紋, 鼻端變小變尖, 鼻翼萎縮變軟;面、頸、唇粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。 發生於手指, 可使手指屈曲活動不利。 發生於胸部可有緊束感。

3.萎縮期:再經過5—10年, 皮膚損害進入萎縮期。 這時皮膚發緊變得不明顯, 甚至有不同程度的變薄、變軟, 外表光滑如牛皮紙樣, 有時有色素沉著或減退。 萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早, 患處汗毛和毛髮可出現脫落。 由於皮膚的萎縮變硬和彈性喪失, 再手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。 皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期併發症, 是局部慢性炎症的結果, 好發於手指端、肘、膝等容易受傷的部位, 表現為大小不等的皮下結節,

或X線下可發現的較深的小的鈣化結節。

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