怎樣識別早期重症肌無力患者呼吸衰竭

重症肌無力嚴重時可造成呼吸衰竭， 稱作“危象”。 12％～16％的重症肌無力患者可發生呼吸衰竭， 其早期識別和處理是重症肌無力患者診治中極為重要的問題。

(1)重症肌無力患者呼吸衰竭的病理生理學

呼吸功能障礙的主要原因包括中樞驅動力下降、聲門閉合差 使咳嗽反射減弱、上部氣道阻塞、吞咽困難造成誤吸、呼吸肌無力使肺活量下降和炎症造成肺順應性下降。 在進行人工通氣的重症肌無力患者進行離線試驗時發現通氣驅動力並不減低， 故肌無力危象時無需使用呼吸興奮劑。 呼吸興奮劑反而增加呼吸做功，

使危象加重。 重症肌無力患者的呼吸衰竭主要是神經-肌肉接頭疲勞所致， 已經通過膈神經重複電刺激發現遞減現象而被證實。 誤吸造成肺不張和肺部感染使肺順應性下降也是重症肌無力患者需要氣管插管的危險因素。

(2)重症肌無力患者呼吸衰竭的早期識別

①臨床表現：重症肌無力患者呼吸困難的最早表現是焦慮、心慌、氣短、端坐呼吸、明顯疲勞、恐懼感、經常夜間醒來和白天睡眠過多。 這時應注意肌肉的無力程度， 特別是咽喉部、頸部肌肉和呼吸肌。 言語斷續、鼻音、鼻孔反流和嗆咳提示咽齶無力。 咳嗽無力提示肋間肌無力。 嗆咳和咳嗽無力時誤吸的危險增加。 不能抬頭或坐位時頭部下垂提示頸部肌肉無力，

也是呼吸衰竭前的常見現象。 早期呼吸頻率可增加， 但通常只短時間增加， 隨即減慢並變淺。 重症肌無力患者常因頸部肌肉無力而沒有代償性頸部肌肉用力。 嚴重時可出現平臥位呼吸困難或反常呼吸(吸氣時腹壁反常內陷)， 提示膈肌無力。 有學者等報告肌無力危象患者無力肌肉的分佈分別為呼吸肌99％、頸部肌肉92％、咽喉部肌肉90％、眼外肌86％、上肢8l％和下肢76％。 咽喉部和頸部肌肉無力通常是神經肌肉疾病發生呼吸衰竭的前兆。

②呼吸功能：肺活量是神經肌肉疾病所致呼吸衰竭的最佳觀察指標， 每4小時檢測一次肺活量有助於早期發現呼吸衰竭。

③血氣分析：呼吸肌無力早期吸氧後血氧飽和度仍可正常， 還可因代償性過度換氣造成低碳酸血症， 但這時肺活量就已經明顯下降。 血氣分析異常通常在晚期出現， 多在低氧血症後才出現高碳酸血症。 不能等到這時才給予人工通氣。 指模式血氧飽和度監測發現進展性下降也提示將發生呼吸衰竭。