系統性紅斑狼瘡( SLE)是損傷全身結締組織的自身免疫性疾病。 兒童較少， 我院近十餘年收治20例， 與同期成人住院病人42例臨床表現不同點甚多， 因而提出兒童SLE診斷重點， 提供諸專家探討， 報告如下。
1、觀察對象
兒童組發病最小年齡 6歲， 最大15歲， 13歲以下12例(65%)， 男女比例為5：15。 成人組42例， 由我院皮膚科提供。 最小年齡18歲， 最大45歲， 30歲以下21(50%)， 男女之比為6：36， 以青年女性多見。
2、臨床症狀
（1）發熱兒童組首以發燒為主來院者多見 18/20(90%)。 成人組多以皮疹、微熱為主訴來院。 呈間歇性微熱者21/42(50%)，
（2）發病
兒童組急性發病者 11例(55%)， 熱型不定， 有時高熱。 伴有顏面輕度水腫及蝶狀紅斑者5例。 成人組急性發病僅2例(5%)， 以先有皮疹徐徐發病者多見。
（3）腎損傷
兒童組早期尿改變 18/20(90%)， 發病既以腎病綜合症入院者2例， 高度水腫、大量蛋白尿、血尿等。 血BUN大於14MMOL/L7：20(35%)， 肌酐者7例。 成人組尿改變16/42(38%)， 有腎功能改變(BUN及肌酐增高)12/42(28。 5%)。 腎損傷程度比兒童組較輕。 兒童組腎損傷臨床以腎病型多見， 成人組似腎炎型多見， 少數病例出現腎性高血壓。
（4）呼吸系統症狀
兒童組自訴胸痛、咳嗽、呼吸困難， 胸部聽診有幹羅音者 4例， X光胸片均未見異常。 發現合併肺門結核2例。 成人組合並粟粒型肺結核者2例， 侵潤型肺結核1例， 化膿性胸膜炎1例， 從發病機理推測由於機體細胞免疫功能異常有關。
（5）心臟受累
兩組均作了心電圖、胸 X光拍片， 部分作了心動超聲。 兒童組心影擴大2例， 心電顯示異常者10例。 綜合檢查心臟不同程度受累者8/20(40%)。 成人組心臟受累8/42(19%)。 (以上二組均於住院期間觀察， 非長期動態觀察)
（6）神經系統症狀
兒童自覺眩暈、頭痛者 6例， 其中精神煩躁不安2例， 痙攣及昏迷1例(死亡)， 另1例尿失禁繼而昏迷， 出院時呈腦強直狀態。 在有神經系統症得5例中， 3例有腦電圖異常。 成人組以眩暈、頭痛者多見。 對症治療有效， 未見有嚴重中樞神經系統損傷的病例。
（7）肝損傷情況
兒童組觸診肝大者多見 8/20(40%)， 自覺腹痛者2例， 腹脹3例， 並伴食欲不佳等症。 有肝功改變者17/20(85%)。 成人組腹痛2例， 消化道出血1例， 肝功異常13例(31%)。
（8）皮疹
兒童組于病程中不定時間出現全身性紅斑狀皮疹者 15/20(75%)。 其中呈麻疹樣皮疹者2例， 出血性皮疹2例， 不定型皮疹11例。 皮疹出現時間最晚1例於發病後6個月始於軀幹部， 兒童皮疹出現較晚且不典型。 成人組多以皮疹為主訴住院， 顏面較典型紅斑者32/42(76%)， 皮疹出現比兒童較早， 性質在參出型、結痂型、鱗屑狀、出血性或潰瘍形成諸方面， 皮膚損害比兒童組嚴重且呈多樣性。
（9）其他症狀
兒童組表現在淋巴結腫大者 6例， 口內黏膜潰瘍3例， 口唇皴裂乾燥2例， 雷諾氏現象2例。 成人組脫髮7例， (用藥前)， 雷諾氏現象8例， 其中1例有趾尖壞死， 均與自身免疫現象有關。
3、診斷
依1971年美國風濕協會(ARA)診斷標準同時參考1982年修定標準為診斷依據。 兩組發病年齡無論年齡大小女性遠多於男性與諸家報告一致。
4、治療及預後
兒童組以腎上腺皮質激素為主 1MG/KG/日， 有腎損傷者按2-2。 5MG/KG/日。 成人組按40-60MG/日開始， 每2周遞減， 維持量5-10MG/日。 兒童組對重症並用環磷醯胺2MG/KG/日， 8周為一療程， 延長用藥應考慮對生殖細胞的影響。 輔助藥物有潘生丁， 阿斯匹林， 佐旋咪唑， 轉移因數等。 成人組常用睾丸素， 少數病例應用了環磷醯胺。 應用環孢素——A等尚在總結中。
預後與多臟器損害程度有關， 也是兒童組預後較差的原因。 兒童組 平均住院日 51。 5天， 在院中死於急性腎功衰竭者1例， 神經系統嚴重損傷者1例， 其餘均緩解出院。 隨訪：3年生存者10例， 5年生存者5例， 10年生存者僅1例。 成人組平均住院日83。
5、討論
兒童SLE的臨床特徵表現發病急， 皮疹出現較晚且多不典型， 損傷臟器較多且較嚴重， 對腎損傷常誤診為腎病綜合症。 而典型皮疹常多見於成人， 因此兒童SLE延誤診斷者較多。 貧血症、A/G倒置、關節損傷等常為共同特徵。 LE細胞陽性率較低， 且可見於其他疾病， 如慢性風濕性關節炎、硬皮病、活動性肝炎等。 某種藥物如肝素也可呈陽性反應。 近年來公認雙鏈DAN(dsDAN)檢查， 對本病陽性率頗高， 可以幫助確診。
