脊髓空洞症就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。 病因不十分清楚， 其病變特點是脊髓（主要是灰質）內形成管狀空腔以及膠質（非神經細胞）增生。 常好發於頸部脊髓。 當病變累及延髓時， 則稱為延髓空洞症。
脊髓空洞症發病原因
1、先天性脊髓神經管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
2、脊髓血液迴圈異常引起脊髓缺血、壞死、軟化, 形成空洞。
3、機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻， 腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻， 腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，
4、其他， 如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。
脊髓空洞症發病機制複雜， 枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。 脊髓空洞症多發生于頸段及上胸段的中央管附近， 靠近一側後角， 形成管狀空洞， 可延續多個脊髓節段， 並不一定與中央管相通。 在脊髓橫斷面上， 可見空洞腔佔據了大部分的髓質， 前角背側也可受累， 前後連合結構常被破壞。 隨著空洞腔的進一步發展， 後角也可受累、甚至包括後索的腹側。
脊髓受壓變性常是空洞擴大之必然結果。 空洞部位脊髓呈梭形膨隆， 顏色變淡，
