小兒重症肌無力如何檢查 首選藥物治療

其實， 人們之所以在平時會對小兒重症肌無力這一疾病十分的關注， 主要是與小兒重症肌無力的危害有關的， 而家長在發現小兒有重症肌無力的表現時， 也應帶其儘快的就醫進行檢查， 那麼， 小兒重症肌無力該如何檢查？

小兒重症肌無力（MG）的檢查包括實驗室檢查和輔助檢查， 其具體檢查方法有：

一、實驗室檢查

1、乙醯膽鹼受體抗體濃度測定 在小兒全身型重症肌無力患兒有90%的病例血中抗乙醯膽鹼受體抗體度升高， 多大於10nmol/L;眼肌型的抗體水準低， 濃度為0～10nmol/L。

病初期往往為陰性， 且早期抗體水準與病情無明顯關係。

重症肌無力眼症狀者， 若血中此抗體不高則多為單純眼型， 一般無需手術治療；若很高則可能為 全身型早期， 越早行胸腺摘除術療效越好。 故乙醯膽鹼受體抗體測定對重症肌無力的診斷、治療方法之選擇， 以及對免疫抑制藥治療的監測均有幫助。

2、抗橫紋肌抗體檢查 合併胸腺瘤的重症肌無力患兒， 90%以上可測出抗橫紋肌抗體， 但在小兒重症肌無力中， 很少可見到合併胸腺腫瘤。

3、肌肉活體組織檢查 對個別診斷困難的患者可作肌肉活體組織檢查， 若神經肌肉接頭處突觸後膜皺襞減少、平坦， 及突觸上的nAChR數目減少則可確診MG。

二、其他輔助檢查

1、騰喜龍或新斯的明試驗 騰喜龍是溴化新斯的明的類似物。

肌注或靜注騰喜龍1分鐘， 患者常出現明顯療效， 5分鐘作用消失， 肌無力症狀恢復如初則為陽性。 甲基硫酸新斯的明肌內注射後15分鐘之內， 患者症狀即有明顯改善， 30分鐘改善最明顯， 45分鐘後作用逐漸消失。

新斯的明試驗0.03～0.04mg/kg肌注， 比較注射前後半小時各受累肌群的肌力的變化， 肌力明顯改善者有助於MG的診斷。 為對抗新斯的明 的M-膽鹼能不良反應（瞳孔散大、心動過緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉、嘔吐）可同時或備用肌內注射阿托品。 觀察時間較長， 易出現腸絞痛等副作用， 但藥源充足。 應結合具體情況合理選擇。

2、肌電圖重複電刺激 常見肌肉動作電位逐漸由正常變為異常， 波幅與頻率逐漸降低。 神經重複頻率刺激實驗和單纖維肌電圖檢查，

以2～3Hz低頻超強電流分別刺激面、腋及尺神經幹 並記錄相應肌肉即眼輪匝肌、三角肌及小指展肌的複合肌肉動作電位， 如刺激後第四波波幅較第一波衰減10%以上為陽性。 眼肌型的MG陽性率低， 單纖維肌電圖 檢查是目前敏感性、準確性最高的電生理檢測手段， 用其測量同一神經支配的肌纖維電位間的間隔時間延長。 但神經傳導速度正常。 最初的感應電刺激可使肌肉收縮， 反復刺激受累肌肉時， 肌肉收縮逐漸減弱， 最終消失。 肌注騰喜龍後可使不正常電反應逆轉。

3、胸腺影像學檢查 胸部X射線或CT檢查有助於發現是否合併有胸腺腫瘤或胸腺肥大。

小兒重症肌無力（MG）的治療包括藥物治療、手術治療及放射治療等， 其具體治療方法如下：

一、抗膽鹼酯酶藥常用藥物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。 主要作用為抑制膽鹼酯酶活性， 減少乙醯膽鹼的降解， 從而提高突觸間隙中乙醯膽鹼的濃度， 起到治療作用。 劑量依患 者年齡及對藥物的反應而定。 開始治療時應用小劑量， 達到滿意療效後即應維持， 最好在藥物效應尚未消失前給予下一次藥物， 以免發生肌無力危象。 用藥期間要注意膽鹼能副作用， 以免過量出現膽鹼能危象。

二、免疫抑制藥

腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應， 恢復AchR的正常功能而起到治療作用。 既往認為腎上腺皮質激素適用於：嚴重的全身性重症肌無力；雖為眼肌型但對抗膽鹼酯酶藥反應差；胸腺切除術後而療效不佳或症狀惡化等。

近年來多數作者主張對幾乎所有重症肌無力患者採用激素療法。

1、皮質類固醇 為最常用的免疫治療藥物， 無論是眼肌型還是全身型都可選用。

2、其他免疫抑制藥 可選用環磷醯胺、硫唑嘌呤或環孢素， 對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術後療效不佳者有效。 需注意血象和肝、腎功能的變化。

三、胸腺切除

胸腺切除仍然是MG的基本療法。 適應於激素治療1年以上停藥後症狀復發者， 或激素治療無明顯療效者。 於疾病的最初數年手術效果較好， 甚至可獲痊癒。 手術後繼續用潑尼松1年。 適用於：

1、全身型MG 藥物療效不佳， 宜儘早手術。 發病3～5年內中年女性患者手術療效甚佳。

2、伴有胸腺瘤的各型MG患者 療效雖較差， 應盡可能手術切除病灶。

3、兒童眼肌型患者 手術雖有效，是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理，防治危象，是降低病死率的關鍵。

中醫治療小兒重症肌無力，要根據不同類型進行辨證論治，其具體治療方法如下：

1、脾胃氣虛

治法：健脾益氣。

方藥：補中益氣東加減。本方中參芪術健脾益氣；升麻、柴胡升清降濁；陳皮理氣；當歸和血；姜棗調和營衛；薏仁、茯苓增加健脾化濕之作用。全方諸藥綜合以補氣健脾，升清降濁，調和脾胃，使水谷之精微生化有源，則脾胃氣虛諸證自除。

2、脾腎陽虛

治法：溫補脾腎。

方藥：右歸丸加減。方中桂附加血肉有情之品鹿角膠，均為補脾腎陽之品；熟地、山萸肉、山藥、菟絲子、枸杞子、杜仲等為滋陰補腎，善補陽者陰中求陽；當歸補血；黨參、黃芪、山藥、白術益氣健脾；綜合全方諸藥、腎陽得溫，脾陽得補，故脾腎陽虛諸症得除。

3、肝腎陰虛

治法：滋補肝腎。

方藥：左歸丸加減。方中重用生地滋腎陰，枸杞子益精明目；山萸肉澀精斂肝；龜鹿二膠為血肉有情之品，鹿膠偏補陽，龜膠偏滋陰，二膠全力溝通任督二脈，益精填髓，菟絲子配牛膝強腰膝、健筋骨；山藥健脾益腎，諸藥共奏滋補肝腎之陰。

應盡可能手術切除病灶。

3、兒童眼肌型患者 手術雖有效，是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理，防治危象，是降低病死率的關鍵。

中醫治療小兒重症肌無力，要根據不同類型進行辨證論治，其具體治療方法如下：

1、脾胃氣虛

治法：健脾益氣。

方藥：補中益氣東加減。本方中參芪術健脾益氣；升麻、柴胡升清降濁；陳皮理氣；當歸和血；姜棗調和營衛；薏仁、茯苓增加健脾化濕之作用。全方諸藥綜合以補氣健脾，升清降濁，調和脾胃，使水谷之精微生化有源，則脾胃氣虛諸證自除。

2、脾腎陽虛

治法：溫補脾腎。

方藥：右歸丸加減。方中桂附加血肉有情之品鹿角膠，均為補脾腎陽之品；熟地、山萸肉、山藥、菟絲子、枸杞子、杜仲等為滋陰補腎，善補陽者陰中求陽；當歸補血；黨參、黃芪、山藥、白術益氣健脾；綜合全方諸藥、腎陽得溫，脾陽得補，故脾腎陽虛諸症得除。

3、肝腎陰虛

治法：滋補肝腎。

方藥：左歸丸加減。方中重用生地滋腎陰，枸杞子益精明目；山萸肉澀精斂肝；龜鹿二膠為血肉有情之品，鹿膠偏補陽，龜膠偏滋陰，二膠全力溝通任督二脈，益精填髓，菟絲子配牛膝強腰膝、健筋骨；山藥健脾益腎，諸藥共奏滋補肝腎之陰。