(一)原發性腎小球疾病
l、腎小球腎炎
l)急性腎小球腎炎(AGN):
急性起病, 多有前期感染, 以血尿為主, 伴不同程度的蛋白尿, 可有水腫、高血壓或腎功能異常, 病程多在1年內。 可分為:急性鏈球菌感染後腎小球腎炎(APSGN):有鏈球菌感染的血清學證據, 起病6-8周內有補體低下。
非鏈球菌感染後急性腎小球腎炎。
2)急進性腎小球腎炎(RPGN):
起病急, 有尿改變(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血壓、水腫, 並常有持續性少尿或無尿, 進行性腎功能減退, 若缺乏積極有效的治療措施, 預後嚴重。
3)遷延性腎小球腎炎:
指有明確急性腎炎病史, 血尿和/或蛋白尿遷延達1年以上,
4)慢性腎小球腎炎:病程超過1年, 或隱匿起病, 有不同程度的腎功能不全的腎小球腎炎。
2、腎病綜合征(NS):
診斷標準:大量蛋白尿(Upro3+~4+;24小時尿蛋白定量≥50mg/kg);血漿白蛋白低於30g/L;血漿膽固醇高於5.7mmol/L;一定程度的水腫。 以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血症為必要條件。
l)依臨床表現分為兩型:單純型NS, 腎炎型NS, 凡具有以下四項之一或多項者屬於腎炎型NS:
(1)2周內分別3次以上離心尿檢查RB C>10個HPF, 證實為腎小球源性血尿者。
(2)反復或持續高血壓, 並除外皮質激素等原因所致, 學齡兒童>130/90mmHg, 學齡前兒童>120/80InmHg。
(3)腎功能異常, 並排除由於血容量不足等所致。
(4)持續低補體血症。
2)依皮質激素反應分為:
激素敏感型NS:以潑尼松足量治療≤8周, 尿蛋白轉陰者為激素敏感型NS;
激素耐藥型NS:以潑尼松足量治療8周, 尿蛋白仍陽性者為激素耐藥型NS;
激素依賴型NS:對激素敏感, 但減量或停藥1月內復發, 重複2次以上者。
NS復發與頻復發 統一復發與反復概念為復發, 僅指尿蛋白由陰轉陽>2周。
頻復發是指NS病程中半年內復發≥2次;或1年內復發≥3次。
3、孤立性血尿或蛋白尿:
l)孤立性血尿:指腎小球源性血尿 持續性, 復發性;
2)孤立性蛋白尿: 體位性, 非體位性。
(二)繼發性腎小球疾病:
l)紫癜性腎炎
2) 狼瘡性腎炎
3) 乙肝病毒相關性腎炎
4) 其它:藥物中毒
注:IgA-腎病屬於免疫病理診斷, 不在臨床分類中討論。
(三)遺傳性腎小球疾病
1)先天性腎病綜合征
指在生後6月內發病, 臨床表現符合腎病綜合征, 可除外繼發所致者(如繼發於TORCH或先天性梅毒感染所致等)。
分為:遺傳性:芬蘭型, 法國型(DMS), 原發性:指生後早期發生的PNS。
2)遺傳性進行性腎炎
3)家族性再發性血尿,
4)其它, 如甲一臏綜合征