小兒IgA腎病有哪些發病特點

IgA腎病（IgAN）是小兒時期常見的腎小球疾病， 深入研究發病情況及診斷問題有利於指導治療和估計預後。

一、資料和方法

1、病例的選擇：選自某醫院1980年至1997年腎活檢資料完整的病例408例中， 免疫病理診斷為IgAN者78例， 男54例， 女24例， 年齡6～14歲。 其中原發IgAN 73例；除外了肝炎腎炎、紫癜腎炎及狼瘡腎炎， 但仍不能完全除外與全身疾病相關者5例。

2、方法：常規進行腎活檢， 採用1982年及1995年WHO病理組織分類方案及補充修訂方案為基礎， 按臨床及病理特徵分型。 隨機選擇1990年以後48例原發IgAN進行電鏡觀察， 測量腎小球基底膜（GBM）厚度並按GBM變薄的程度分型。

二、結果

1、檢出率：本組原發IgAN腎活檢的檢出率為17.9%（73/408）， 占原發腎病的26.3%（73/278）。 其中1985年以前檢出率9.3%（7/75）， 1986年～1991年11.8%（13/110）， 1992年以後為20.4%（53/223）。

2、臨床表現：73例原發IgAN中以血尿型及血尿加蛋白尿型為主共占69.9%， 前者占30%（22/73）， 後者占39.7%（29/73）；此外腎病綜合征也不少見， 占23.3%（17/73）；其餘蛋白尿型2例， 急進腎炎型2例， 慢性腎炎型1例。 以上曾經有過腎功能不全者占31%（10/73）。 另有5例以腎臟疾病為首發症狀者， 均為非常見的繼發性IgAN。 其中肝豆狀核變性伴急性腎炎1例， 皮肌炎伴腎病綜合征1例， 部分脂肪萎陷症伴腎病（lipodystrophy syndrome）1例， 腎炎綜合征表現為蛋白尿者1例， 無症狀血尿加蛋白尿者1例。 後2例均已除外了乙肝腎炎及狼瘡腎炎， 但血清EB病毒及巨細胞包涵體病毒（CMV）標誌物強陽性。

3、病理改變：以系膜增生性腎小球腎炎最多見，

占81%（59/73）， 輕微病變型3例， 局灶節段病變型2例， 其餘類型還包括毛細血管內增生型6例， 新月體腎炎、增生硬化型及硬化型各1例。 73例中伴腎小管間質改變者占43。 8%（32/73）。 5例特殊類型者免疫病理符合IgAN的診斷， 光鏡檢查其中系膜增生型腎炎2例， 膜增生性腎炎Ⅱ型1例， 膜性腎病2例。 電鏡檢查發現48例原發系膜IgAN中GBM普薄型（DTBM）7例， 節段變薄型（FTBM）16例， 非薄型（NTBM）25例。 血尿組及血尿加蛋白尿組共34例中， DTBM型占20.6%（7/34）， FTBM 35.3%（12/34）， 分別與腎病組相比有顯著性差異（P《0.05）， 而腎病組NTBM型占75%（9/12）。

三、討論

本實驗結果顯示隨著對無症狀血尿、蛋白尿者腎活檢的增多， 小兒IgAN的診斷有逐年增多的趨勢。 1987年義大利GD Amico提出， IgAN表現多種多樣， 幾乎包括了腎小球疾病的所有類型， 本組結果與文獻報導相符。 我們認為臨床常見類型包括血尿型及血尿加蛋白尿型，

病理也為常見類型， 包括系膜增生、輕微病變及局灶節段病變型， 一般病程及預後良好。 臨床少見類型有蛋白尿型、腎病型及各類腎小球腎炎型， 病理除常見類型外， 還有其他少見類型。 部分伴蛋白尿的患兒中， 有高血壓及腎功能不全者， 光鏡檢查都有腎小管間質改變。

本組系膜增生性IgAN的超微結構特徵突出， 可分為DTBM型、FTBM型及NTBM型有補充診斷IgAN的意義， 血尿型及血尿加蛋白尿型的IgAN， 半數以上有不同程度的GBM變薄（55.9%）， 說明血尿可與GBM變薄有關， 但不影響預後， 蛋白尿與變薄無關， 而與上皮足突融合及GBM損傷有關。 實驗提示無論那種類型， 只要伴有蛋白尿的持續存在， 則說明是一種連續對腎臟的免疫損傷，

且常常會較間斷發生者更容易使病程進入腎衰。

因此應重視IgAN患兒尿蛋白的定量及其變化。 免疫病理診斷為IgAN者還需結合臨床或組織病理類型， 盡可能地查明病因， 方能最終確立原發IgAN診斷。 繼發性IgAN中， 膜性IgAN雖然已除外了乙肝腎炎， 是否與其他病毒感染有關， 有待進一步研究。