兒童硬皮病病因

兒童硬皮病是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特徵， 硬皮病可累及心、肺、腎、消化道等多個系統的自身免疫性疾病。 那麼， 兒童硬皮病病因有哪些呢？下面就讓我們一起來瞭解一下吧。

兒童硬皮病病因

1、血管異常學說 近年來認為硬皮病是血管內皮細胞， 特別是微血管內皮細胞反復受損的結果。 血管內皮損害引起毛細血管通透性增加， 血小板因數啟動了血管壁周圍間質中的成纖維細胞分泌大量膠原而導致纖維化。

2、病理改變 主要病理表現為結締組織炎性細胞浸潤， 血管內膜增生，

血管壁萎縮、纖維化， 結果造成管腔狹窄或閉塞。 90%以上的系統性硬化症患兒發生雷諾現象。 內臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。

3、遺傳基礎 有報導在硬皮病的親屬中有患相同病患者。 有很多報導HLA和本病有一定相關性， 但結果不完全一致。 國外報導本病與HLA-A9， B8和Bw35以及DR3， DR5相關， 還有報導與DQB3.1， DQB1.1， DQB1.2和DQB1.3相關。

4、結締組織代謝異常 組織內過度纖維化是硬皮病的特徵。 在硬皮病患者的皮膚中發現成纖維細胞增多， 從而使膠原合成增多。 還有人認為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常， 從而阻斷了其有效控制膠原合成的回饋機制有關。

5、免疫機制 由T淋巴細胞介導的對結締組織或其他抗原的自身反應，

導致淋巴因數和單核因數的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原。 近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血症， 部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風濕因數。 以上這些改變均提示免疫因素在本病的發病機制方面起主要作用。

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