原發性硬化性膽管炎( PSC)是以肝內外膽管進行性炎症、阻塞和纖維化為特徵的慢性膽汁淤積性肝病, 膽道造影可發現特徵性串珠征。
細菌毒素損傷及T細胞歸巢假說 由於PSC和UC的密切關係, 有人推測細菌毒素和毒性膽酸通過受損腸黏膜進入門靜脈, 啟動Kupper細胞, 產生過量腫瘤壞死因數(TNF) , 引起類似PSC病理變化的膽管破壞和增生, 最終導致纖維化發生。 動物實驗也證實:對家兔門脈注射滅活的大腸埃希氏菌可複製出類似於PSC的組織學損傷, 但PSC患者門靜脈炎並不明顯, 且PSC的發生發展與UC活動性不成正相關,