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局限性硬皮病有哪些類型

局限性硬皮病有哪些類型?

專家表示, 局限性硬皮病也叫硬斑病, 是一種限局性皮膚腫脹, 好發於頭皮、前額、腰腹部和四肢, 主要有以下幾種類型:

(一)泛發性硬斑病

泛發性硬斑病主要表現為以皮下組織為中心的炎症和纖維化, 累及下層真皮, 偶爾向下累及筋膜。 可分佈於全身各個部位, 但很少累及面部。 損害的性質、發生、發展類似硬斑病, 然而病變面積大, 分佈廣泛, 雖無系統損害, 但患者常自覺疲乏、虛弱、消瘦合併有關節痛、腹痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙。

(二)線狀或帶狀硬斑病

皮膚硬化常沿肋間神經或一側肢體呈帶狀分佈,

也可發生于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形, 局部皮損顯著凹陷, 常開始即成萎縮性, 皮膚菲薄不發硬, 程度不等地貼著於骨面上。 額部帶狀硬斑病大多單獨出現, 某些病例可合併顏面偏側萎縮。 帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜, 最終硬化固定于下方的組織, 常引起嚴重的畸形。

(三)斑塊狀硬斑病

斑塊狀硬斑病較常見。 最常發生於腹、背、頸、四肢、面。 初呈圓或不規則淡紅色或紫紅色水腫性斑片, 經數周或數月後擴大, 直徑可達1~10cm或更大, 呈淡黃或象牙色。 表面乾燥平滑, 具蠟樣光澤, 周圍有輕度紫紅色暈, 觸之有皮革樣硬度, 有時伴毛細血管擴張。 局部無汗, 也無毛髮。

經過緩慢, 數年後硬度減輕, 漸漸萎縮, 中央色素脫失。

(四)點滴狀硬斑病

多發生於上胸、頸、肩、臀或股部。 損害為黃豆至五分硬幣大小, 白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點, 圓形, 有時稍有凹陷。 病變活動時, 周圍有紫紅色暈。 早期局限性硬皮病的臨床表現質地硬, 後期質地可變軟或有“羊皮紙”感覺。 病變發展很慢, 向四周擴展而相互融合或持續不變。

(五)致殘性全硬化性硬斑病

這是一種最近報告的另一種類型硬斑病, 發生于兒童, 發病年齡自1~14歲, 多見於女孩。 真皮、皮下組織、筋膜、肌肉及骨骼發生炎症和硬化, 好發於四肢, 特別是伸側, 手、足、肘和膝呈屈曲攣縮, 很少侵犯內臟, 無雷諾現象, 患者可有硬化性苔蘚樣皮損,

身體其它部位可有典型硬斑病表現。

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